...在 脾脏 ，其次为 肝脏 和 淋巴结 。典型 临床表现 为幼粒- 幼红细胞 性 贫血 和脾脏显著肿大以及不同程度的 骨质 硬化 。 MF有 原发性 和 继发性 两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、 淋巴瘤 、骨髓转移癌及弥漫性 结核病 等，而原发性MF病因不明。 老年人原发性骨髓纤维化的病因 (一)发病原因 本病发病原因尚不清楚。 (二)发...
原发性 纤毛 运动障碍 (primary ciliary dyskinesia，PCD)又称纤毛不动 综合征 (immobile cilia syndrome)，属 常染色体隐性遗传 ，引起反复的 呼吸道感染 。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、 Kartagener综合征 、纤毛运动不良和原发性纤毛 定向障碍 等几种类型。PCD中50%的病例合并 内脏...
...家长一旦发现孩子有浮肿，就联想到是否得了 肾脏 疾病 （俗称腰子病），其实肾脏疾病是一个总称。在儿童中常见的肾脏疾病有 急性肾小球肾炎 ， 原发性肾病综合征 及 尿路感染 ；这三种疾病中以原发性肾病综合征（以下简称 肾病综合征 ）引起的浮肿为最明显、最严重。 肾病综合征以1～6岁男孩中多见，有四种主要表现： （1）浮肿； （2）大量 蛋白尿 （刚排出的小便在...
原发性纵隔肿瘤（primary mediastinal tumor）包括位于纵隔内各种组织和结构所产生的肿瘤和 囊肿 。原发性 纵隔肿瘤 以 胸腺瘤 最为常见，其次为神经源性肿瘤和 畸胎瘤 ：其他如囊肿，胸内甲状腺，支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性，但有恶变可能。
特发性或 原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis，简称ET) ，由于本病常有 反复出血 ，又名 出血 性 血小板增多症 ，是一种以 巨核细胞 系 增殖 为主的 骨髓增生 性疾患， 发病率 不高，小儿比较少见。临床以出血、 血栓形成 及持续性 血小板增多 ，伴有其他 造血细胞 系的轻度 增生 为特点。临床上凡原因不明的 血小板 数持...
原发性三叉神经痛 原发性三叉神经痛是指不表现有 神经系统 体征 ，且用各种检查并无明显和发病有关的器质性或功能性病变者。 发作特点 原发性三叉神经痛多在40岁以后发生，女性较为多见其 临床表现 有如下特点： (l)疼痛发作常无预兆，为骤然发生的闪电式、短暂而剧烈的疼痛。 (2)疼痛的性质多种多样，可呈撕裂样、电灼样、刀割样或针刺样等。 (3)患者在疼痛发作时...
原发性限局性皮肤淀粉样变 (primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于 皮肤 局部的 淀粉 样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤 疾病 。 原发性限局性皮肤淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明确。 斑疹 型和苔藓样 皮肤 淀粉样 变病 可能与家族 遗传因素 有关，据观察有家族史者 发病率 高达28%，...
原发性皮肤B细胞淋巴瘤 (PCBLC)是NHL的一种类型，NHL是一种起源于 淋巴瘤 系统的具有 异质 性的恶性 疾病 。约25%NHL发生于结外。除 胃肠道 外， 皮肤 是第二大常见的结外侵犯部位。 原发性皮肤B细胞淋巴瘤的病因 (一)发病原因 就许多病例中 真皮 层恶性 B细胞 的存在和好发部位局限 皮肤 方面有许多疑问。尽管已知嗜 表皮 T细胞 这一 ...
...炎双球菌 ，少数为革兰阴性 杆菌 如 大肠杆菌 。小儿患者比成年人 发病率 高，女性比男性发病率高。小儿患 肾病 、 系统性红斑狼疮 易得 原发性腹膜炎 。可能发病前有耳部或 上呼吸道感染 史，成年人中也常因 营养不良 或 抵抗力 低下而发病，如 肝硬化 腹水 、 肾炎 等情况下发病较高。近年来革兰阴性杆菌 感染 有增高趋势。 二、 临床表现 和诊断 主要 ...
原发性视网膜色素变性 【概述】 原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为 色素性视网膜炎 (retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层- 视网膜变性 。根据我国部分地区调查资料，群体 患病率 约为1/3500。 【治疗措施】 本病至今为止尚无有效治疗。...
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