...(一)先天性舞蹈症一般为脑性瘫痪或其他出生前后脑病可能产生的一种症状。出现时间较小舞蹈病为早,至迟在2岁前即已开始。都伴有其他症状如智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。 (二)核黄疽核黄疽的生存者,日后可能发生多种不自主动作,包括舞蹈...
...阴部Bowen样丘疹病,阴部多中心色素性Bowen病,阴部类Bowen丘疹病,阴部类博温丘疹病,阴部生殖器多中心Bowen病,阴部生殖器多中心Bow-en病 阴部鲍恩样丘疹病是一种发生于年轻人外生殖器部位的多发性扁平丘疹,组织病理为低度...
...多发囊腔;继发感染后形成厚壁囊腔;或实体样,需与很多其他疾病相鉴别,如肺大泡、肺脓肿、肺肿瘤、先天性腺瘤样畸形等。应密切结合病史,仔细分析,注意随访观察。一经明确诊断,应手术切除,手术前应避免反复感染,增加患儿的痛苦,给手术带来难度。 ...
...1.肝豆状核变性(Wilson病) 这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的少见疾病,1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍,使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中,引起肝硬化、豆状...
...蠕动的不自主动作,四肢末端比较明显,也常有构音呐吃和吞咽困难。少数患儿表现为舞蹈样动作、扭转痉挛、肌阵挛性动作、震颤或单纯的肌张力强直。本症可与脑性瘫痪和智能发育不全并存,并可进行性加剧。立体定向手术可能减轻症状。 (8)先天性小脑遗传性...
...特点是无新生儿期便秘史,2~3岁时发病或出现明显症状;慢性便秘常伴肛门污便,便前常有腹痛;肛诊感觉除直肠扩张积便外,括约肌处于紧张状况。直肠肛管测压有正常反射,是诊断该病和除外先天性巨结肠的最可靠方法。 (3)先天性巨结肠同源病。 (4)...
...皮肤淋巴瘤样丘疹病 淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis)为一低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为慢性、复发性、自限性丘疹结节性皮肤损害。...
...诊断 诊断时应排除下列疾病:多形性日光疹、盘状红斑狼疮、红细胞生成性原卟啉病和红细胞生成性卟啉病。往往必须细问病史及进行卟啉等有关测定。本病好发于儿童和愈后遗有瘢痕,不同于多形性日光疹之丘疱疹型。 鉴别 与夏令痒疹及伴夏令痒疹的遗传过敏...
...1.损害为角质毛囊丘疹,呈圆锥形,淡红至暗红色,质硬,中有毛发,触之似棘刺,密集,融合成大小片,基底发红。在片状损害外围可见散在毛囊性丘疹。 2.头皮、面部常伴有脂溢性表现,掌、跖伴角化过度和增厚;严重者皮损可波及全身,形成剥脱性红皮病;...
...以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现,部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾,则可同时伴有此二种疾病的临床表现。 多数病人在5~20岁出现症状,但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为呕血、便血(消化道曲张静脉破裂...
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