先天性喉裂死亡率高,死亡率与裂的程度成正比。早期明确诊断,及时手术修补是降低死亡率的关键。 本病是先天性疾病,无有效预防措施。
120个 婴儿 中有1个有先天性 心脏病 ,大多数 先天性心脏病 不严重。先天性心脏病包括 心脏 壁、 瓣膜 、连接心脏的 血管 的结构异常。这些缺陷常引起血流途径的改变,有时分流到肺。肺是血中氧气的交换场所(见 心脏和血管的生物学特征 )。含氧气的血( 动脉血 )对正常的生长、发育和活动是必需的。有的先天性心脏病引起严重问题,需要急诊治疗,一般是急诊手术治...
先天性十二指肠闭锁 (congenital duodenal atresia) 是 胚胎时期 ,肠管空泡化不全所引致,属肠管 发育障碍 性 疾病 。病儿可伴有其他发育 畸形 ,如21号 染色体 三体畸形( 先天愚型 , Down综合征 )。1733年Calder首先描述本病,但直到1916年才第1次为患此病的 婴儿 施行手术治疗。到1931年仅有9例 成活 ...
是由于 直肠 或 乙状结肠 下端肠壁 神经节细胞 未正常发育的一种 先天性疾病 。这段肠管处于经常收缩的状态,形成功能性狭窄,粪便积聚在狭窄以上的 结肠 内,长期 便秘 , 结肠扩张 成巨大形,这是巨结肠名称的由来。患儿经常便秘,常需 灌肠 排除粪便。 腹部 膨胀 ,严重者似 肠梗阻 表现。多需手术治疗,切除缺乏神经节细胞的肠管和大部分扩张的结肠,再作 肠吻...
先天性心脏病 (congenital heart disease)是指 胚胎时期 心和 大血管 发育异常 ,又称先天性心脏 畸形 。先天性心脏病是 新生儿 和儿童时期(特别是4岁以下的儿童)最常见的 心脏病 。其病因 和发病机制尚未完全明了,一般认为主要由于 胚胎 早期( 妊娠 5~8周,亦即胚胎 心脏 发育的最重要时期)母体内存在某些有害因素(如 病毒感染...
先天性冠状动脉瘘 (congenital coronary artery fistula)为 冠状动脉 与心腔、冠状 静脉窦 或其分支、 上腔静脉 、 肺动脉 、 肺静脉 之间的非 毛细血管 床性的异常交通。 先天性冠状动脉瘘的病因 (一)发病原因 同其他 先天性心脏病 一样,可能因 妊娠 早期母亲因 风疹 等 病毒感染 , 营养不良 , 子宫 受到某些 物...
先天性乳糖酶缺乏 : 婴儿 出生后进食母乳或 牛乳 后不久即出现 呕吐 ,不能成长,出现 脱水 、 酸中毒 、 乳糖尿 和 氨基酸尿症 ,病情严重,预后较差。 本病又称双糖不耐受症,系指各种先天性或后天性 疾病 ,使 小肠 黏膜 刷状缘 双糖酶 缺乏,使双糖的 消化 、吸收发生障碍,进食含有双糖的食物时发生的一系列 症状 和 体征 。分为 原发性 和 继发性...
先天性肺囊肿在小儿并不少见,属于先天性支气管肺发育畸形。按病理分类可分为支气管源性、肺泡源性和混合性三种,囊肿可为单发性或多发性。临床症状决定于囊肿的位置、大小、以及和邻近器官的关系,以及是否与气管相通;如囊肿小,不与气管相通可无任何症状,偶尔在体检时被发现;而较大的囊肿继发感染后或突然胀大压迫周围组织时可出现咳嗽、喘憋等症状,严重者甚至出现呼吸困难,紫绀。...
这是一种比较多见的 上肢 先天性畸形 ,约60%是双侧性。由于小儿的活动功能尚未发育健全,而且本病的旋转功能减少或消失仅局限于 前臂 ,患者常不能被及时发现,因此很少见到 新生儿 和 婴儿 病例。患者多在4~5岁的幼儿期,因动作的缺陷,手的 旋前 位固定、 旋后 活动消失,才被重视而发现。 先天性尺桡骨性连接的病因 (一)发病原因 本病指上尺桡关节缺陷并呈骨...
先天性胆总管囊肿 (congenital choledochocyst)又称 胆总管扩张 症,是最常见的一种先天性异常,可同时存在其他病变。 小儿先天性胆总管囊肿的病因 (一)发病原因 先天性胆总管囊肿 的发病原因,尚存争议,十年来随着对本 病形 态学、 胆汁 酶学及动物实验研究的进展,对其病因有了更深入的了解,多数学者认为本病与先天性胆 胰管 合流异常、 ...
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