...congenital cardiovascular disease，ECCD）以房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）最为常见，还有先天性主动脉瓣狭窄（二叶瓣）、主动脉缩窄、动脉导管未闭等。...
...完全融合，肠管重新腔化发生障碍，即可形成肠闭锁或狭窄。此为十二指肠闭锁的主要病因（Tandler学 说），常伴发其他畸形，如先天愚型（30％）、肠旋转不良（20％）、环状胰腺、食管闭锁以及肛门直肠、心血管和泌尿系畸形等。多系统的畸形同时存在，...
...，左心室肥大很常见。冠状动脉中层常增厚，管腔减小，可较早呈现冠循环血供不足的症状。 约25～40%的病例主动脉瓣呈双瓣叶型。肋间动脉明显增粗，胸壁侧支循环丰富。少数病例主动脉弓分支亦可呈现异常，如左锁骨下动脉狭窄，右锁骨下动脉狭窄或右锁骨下...
...可作X线直立前后位平片检查，可见左上腹有一宽大液平面，右上腹亦有一液平面，此即为扩张的胃及十二指肠近段，整个腹部其他部位无气体，形成“双气泡征”，此为十二指肠闭锁的典型X线征象。十二指肠狭窄的平片与闭锁相似，但十二指肠近端扩张较轻，液...
...严重表现。出生时的其他表现还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等，预后恶劣。根据58例紫癜的患婴随仿1年的结果，病死率高达35%。在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。 2、心脏的畸形 心血管方面的畸形最常见者为动脉...
...最宽大为喉前庭；中部最狭窄为喉中间部；下部为喉下腔（图6－39、40）。喉腔的上口为喉口，由会厌上缘、杓会厌臂及杓状软骨间切迹所围成。正常呼吸时，喉口呈开放状态，吞咽时关闭。图6-38 喉肌（侧面）喉前庭 上宽下窄，呈漏斗形，上界为喉口，...
...先天性喉裂 先天性喉蹼 先天性后鼻孔闭锁 先天性声带发育不良 先天性声门下狭窄 先天性小喉 悬雍垂过长症 血管运动性鼻炎 血管运动性鼻炎的发病机理 血管运动性鼻炎的临床表现 血管运动性鼻炎的诊断鉴别 血管运动性鼻炎治疗预防 咽白喉 咽扁桃体肥大...
...先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。...
...原发性视网膜色素变性：先天性视网膜劈裂晚期与视网膜色素变性的临床特征没有明显的区别，广泛色素沉着伴视网膜血管狭窄，不可记录的ERG伴完全性夜盲。ERG可帮助鉴别，如果可记录a波伴有b波消失，先天性视网膜劈裂可被考虑。...
...诊断 有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时，可用钡灌肠摄片帮助确诊。 鉴别 1.直肠闭锁 肛门发育正常 但出生后无大便，并伴肠梗阻征象。直肠指检向上受阻有波动感。倒立位X线检查，若直肠有膜性膈为直肠闭锁若直肠大段缺如为无...
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