...导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见。如感染、肿瘤、肝、肾功能不全、内分泌紊乱、免疫增生或其他慢性消耗性疾病...
...发现此病毒。60％～90％成人血液中可含CMV的抗体。首都儿科研究所（1987）用ELISA测定北京地区30岁以上正常人群CMV-IgG抗体阳性率为90％。 先天性巨细胞包涵体病患儿病死率高，后遗症较多。尤其有黄疸、血小板减少、颅内钙化和肝...
...时局部体液免疫和细胞免疫应答增强，呈现超免疫状态。而且，在支气管上皮及增生的淋巴组织中，表达降钙素和5-羟色胺的神经内分泌细胞也显著增多。提示支气管扩张发病机制中有神经内分泌和免疫系统参与。少数先天性支气管扩张病例是因支气管壁发育障碍使管壁...
...正常的ig。患者外周血中b细胞数量减少或正常，但b细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或t细胞免疫调节失常。 【治疗措施】 与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法(或输新鲜血浆)及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予疗法...
...体液免疫功能检测是实验室估评个体体液免疫功能的一类检验。体液免疫功能检测根据体液免疫的基本过程，包括B淋巴细胞检测、Ig检测以及抗体产生功能的检测等。 IgM均值11.2±6.0%;IgG均值7.5±3.3%。 B细胞数量的降低与体液免疫...
...患病率明显高于非血缘者，单卵双生子同病率极高。尽管确切的遗传方式尚不清楚，但越来越多的研究者正采用分子遗传学技术确定可能的基因。1995年Cook报道一些有本症家族史的病人的多巴胺转导基因存在着缺陷，在一定程度上证明了本症的遗传根据。这与...
...红细胞６－磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症是种遗传性缺陷性疾病，平时孩子跟正常孩子一样，无任何不适和症状，根本没有外貌上的异常改变。但是，一旦遇到偶然的机会，如吃蚕豆或服用某些氧化性药物，如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素Ｋ3、Ｋ4...
...先天性是小儿最常见的心血管疾病，一般都在3岁前即可确诊。先天性心脏病主要是由于在胎儿发育的早期，一般是胚胎的前3个月，由于某些原因使胎儿心血管发育停顿或发育异常所致。比较公认的原因为患风疹、流感等病毒感染；孕妇服用激素或其他损害胎儿的药物...
...西医治疗 对确诊为先天性弓形体病，不管有无症状，均应给予治疗。目前首选乙胺嘧啶和磺胺嘧啶联合用药。乙胺嘧啶是二氢叶酸还原酶抑制剂，磺胺嘧啶能竞争二氢叶酸合成酶使二氢叶酸合成减少，两药均使虫体核酸合成障碍而抑制其生长，故两药联用具有协同作用...
...先天性卵巢发育不全是性染色体病，病因仍不清楚，参照遗传病的有关预防措施： 1.禁止近亲结婚。 2.婚前检查以期发现不应结婚的遗传病或其他疾病。 3.携带者的检出 通过群体普查、家系调查及系谱分析、实验室检查等手段确定是否为遗传病，并确定...
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