遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏 是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者 血浆 中 FⅩⅢ-A 的活性和 抗原 通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的病因 (一)发病原因 血浆 第ⅩⅢ因子是由2条a 亚单位 和2条b亚单位组成的四聚体 糖蛋白 ，即a2b2， 分子量 约为340kD。...
...肾藏精，乃生殖之本，“结胎者，男女精血也。”清·张曜孙《产孕集》谓“孕者，始于神而终于形，……”、“两气相感，合而生神”。明·万全《户婴秘诀》也谓：“两情欣洽 ，自然精血混合而生子也”。古有“神交”之说。鉴此，本方以参芪四物加补肾药，再辅以石楠叶、石菖蒲、川芎3味醒脑怡情，共奏益气养血、补肾助情、促卵助孕之效。每于排卵前5天始服，连服12帖。嘱患者择期合房。
B因子（factor B,Bf）替代激活途径中的重要成分，由Blum于1959年首先发现。B因子为由733个氨基酸残基组成的单链糖蛋白（糖含量约7%），分子量93kDa。由于这些氨基酸的迂回折叠形成三个大小相近似的球形区。其中1个为Ba，其余两个呈哑铃状为Bb。Bb中靠近N端的一个球形区可同C3b结合，另一个球形区可能是催化区（图5-12）。在Mg 2+ 存...
注射用重组改构人肿瘤坏死因子 （Injectionof Recombinant Mutant Human Tumor Necrosis Factor），商品名 纳科思 。本品与 CAP 化疗 方案联合可试用于经其他方法治疗无效或复发的晚期 非小细胞肺癌 患者。 本药品被归类到 肺癌 等药品分类。 注射用重组改构人肿瘤坏死因子的副作用（不良反应） 在本品的临床...
先天性X因子缺乏：本病极少见，是常染色体隐性遗传，患者父母常为近亲婚配，男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在凝血系统的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症状，出血程度与因子X的浓度有关。纯合子型一般均有出血症状，杂合子型的因子X浓度约在20%～50%之间可以没有 出血倾向 。实验室检查，凝血酶原时间(PT)，部分凝血活酶时间(PTT)及蛇毒时间均延长，后者可...
遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症，患者为女性，终生都有轻度到中度的 出血 。 遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的病因 (一)发病原因 本病为 常染色体隐性遗传 ，但也有少数 显性 遗传 类型的报道。 (二)发病机制 FⅤ是由 肝脏 和 巨核细胞 合成的 单链 糖蛋白 ， 血浆 浓度7μg/ml，半衰期约12～15h。除存在于血浆外，巨核细胞和 血小板 α-颗粒中也存在。...
重组人粒细胞刺激因子注射液 （Recombinant Human Granulocyte Colony Stimulating Factor Injection），商品名 吉赛欣 。 癌症化疗 等原因导致 中性粒细胞减少症 ; 癌症 患者使用 骨髓抑制 性 化疗药物 ，特别在强烈的 骨髓 剥夺性 化学 药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减...
重组人粒细胞刺激因子注射液 （Recombinant Human Granulocyte Colony Stimulating Factor Injection），商品名 吉赛欣 。 癌症化疗 等原因导致 中性粒细胞减少症 ; 癌症 患者使用 骨髓抑制 性 化疗药物 ，特别在强烈的 骨髓 剥夺性 化学 药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减...
组织 纤溶酶 原激活因子（tissue plasminogen activator,t- PA ）为较新的纤溶药。内源性t-PA由 血管 内皮产生，已能用 DNA重组 技术制备。t-PA对循环 血液 中纤溶酶原作用很弱，对与 纤维蛋白 结合的纤溶酶原作用则强数百倍，所以对 血栓 部位有一定选择性。t 1/2 为3分， 静脉滴注 用于 急性心肌梗塞 。剂量过大...
基因重组胰岛素生长因子-1 （Mecasermin），商品名 美卡舍明 。 美卡舍明 主要用于长期治疗严重 原发性 IGF－1缺乏的患儿，或者 生长激素 （ GH ） 基因 缺失且体内出现GH 中和抗体 患儿的生长不足。美卡舍明不能用于治疗 继发性 IGF－1缺乏（如因GH缺乏、 营养不良 、 甲状腺机能减退 或长期应用 激素 抗炎治疗所致的IGF－1缺乏）...
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