...Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。 2 T细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。...
...1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑。往往有外伤后出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状。这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。 2.湿疹皮损 湿疹性...
...原发血小板减少性紫癜(简称ITP)是一种与自身免疫有关疾病。临床上分急性和慢性两型,前者多见于儿童,后者多见于成年女性。临床表现主要为皮肤和粘膜的自发性紫癜或出血。急性型在发病前1-3周内常有上呼吸道或病毒(如麻疹、风疹、水痘等)感染史，...
...(一)发病原因 引起免疫性血小板减少的药物：①植物碱类：奎宁、奎尼丁。②抗生素：青霉素、头孢菌素、链霉素、氯霉素、利福平、磺胺类。③镇静解痉药：巴比妥类、司眠脲、氯丙嗪、利舍平、可待因、哌替啶(杜冷丁)、甲丙氨酯(眠尔通)、苯妥英钠等。④...
...血小板减少性紫癜是出血性疾病中比较常见的一种。临床表现以皮肤的瘀点及瘀斑，粘膜及内脏出血为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性和继发性两种，本篇主要讨论原发性血小板减少性紫癜。［发病原因］本病确切的发病原因尚未完全阐明，可能是多种因素...
...特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,itp)又称自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura)，是一种与免疫有关的疾病。本病...
...原发性血小板减少性紫癜(简称itp)是小儿最常见的出血性疾病。分急性型和慢性型两 种类型。临床特点是皮肤、粘膜自发性出血，血小板减少，骨髓巨核细胞数正常增多，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。itp的发病与免疫机制有关，因此又称...
...血小板减少。这一现象在体外已得到证实，故可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认为，感染因素改变了血小板膜的结构，使其具有抗原性，致产生抗自身血小板抗体（自身免疫性疾病）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。慢性型患者中...
...小儿继发性血小板减少性紫癜症 由于免疫介导的继发性血小板减少性紫癜种类较多，如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性...
...严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统...
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