...(一)治疗 1.一般治疗 注意休息，严重者需卧床，禁用抗血小板药物。 2.严重血小板减少时的处理 患者血小板计数<(10～20)×109/L，多有黏膜血疱，发病常较急，应予紧急处理。 (1)静注免疫球蛋白(IVIG)：常规剂量为400mg...
...hemolytic anemia，AIHA）是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和（或）补体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少，伴抗血小板抗体（PAIg）增高，称为Evans...
...小儿X-连锁严重联合免疫缺陷 严重联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency，SCID）包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的...
...疲乏无力，面色苍白，尿色加深。偶尔还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、氮质血症等。神经系统的症状甚少见。 三、出凝血性疾病1、再生障碍性贫血与骨髓病性疾病：各种原因引起的再生障碍性贫血，都有骨髓巨核细胞减少，血小板的生成减少等特点，血小板减少...
...产生抗体，这类抗体再度与定位于血小板表面的抗原相遇，在补体参与下，使血小板损伤破坏，从而导致血小板减少。因此，在使用本品时应注意，连续使用本品1周者，应作血象监测；老年人和儿童应慎用，以避免发生严重不良后果。 ...
...一、血象。 急性型血小板明显减少，多在20×109/l以下。出血严重时可伴，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30-80×109/l，常见巨大畸型的血小板。 二、骨髓象。 急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞...
...有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性；如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于...
...该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。（一）抗体缺陷病是B细胞发育和（或）功能异常所致，约...
...1.遗传性淋巴细胞减少症可伴有遗传性免疫缺陷病(见表135-4和第147节)其由于干细胞质量与数量的异常导致淋巴系无效造血.其他病因如Wiskott-Aldrich综合征,可由于T细胞加速破坏而引起.腺苷脱氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷...
...1)升高多见于： IgA型多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮(SLE) 结节病、类风湿性关节炎、白塞氏(Behcet)综合征、门静脉性肝硬化、某些感染性疾病、湿疹、血小板减少症、Wiskott-Aldrich综合征(湿疹血小板减少多次感染)、慢支...
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