...固定阴离子增多可能是AG增大类 代谢性酸中毒 ，而缓冲阴离子增多则可能是 代谢性碱中毒 。这就是说，上述两种定义中，以第二种定义的规定比较更有实用意义，虽然它还不完善。 最后要说明的是阳离子全是“固定的”。因此“固定”二字实无必要，以用阳离子总量这一名词为宜。有的文献称为总碱量，这也是与“阳离子为碱”的旧概念相联系的名称，我们清楚它的含义就不会有什么误解了。
以继发性的 门脉高压 症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病（先天性肝内胆管扩张）或 多囊肾 ，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。 多数病人在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为 呕血 、 便血 （消化道曲张静脉破裂出血）、 腹部包块 （ 肝脾肿大 ）、肝脾区不适或 胀痛 、 贫血 （脾亢所致）、反复发作的 发热 （并发...
（一）发病原因 先天性肝纤维化（CHF）属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数 人发 病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。 （二）发病机制 肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，门静脉分支减少、闭塞或狭窄，周围纤维组织增生；肝内胆管扩张和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞；与 小儿肝硬化...
(一)发病原因 先天性肺发育不全的主要原因可能是胸内肺生长发育的有效容量减少，最常见的原因是 膈疝 ，一侧膈肌不能关闭，腹腔脏器疝入胸腔，从而影响肺的发育。 (二)发病机制 肺未发生表现为肺实质、支气管和肺血管缺如，支气管长度不等，呈囊状结构，并有黏液潴留囊腔内。单侧肺未发育者，其对侧肺呈代偿性扩张，肺泡数量增加，肺部常有 继发感染 表现。 肺发育不全表现为...
...为是内麦粒肿，而不继续治疗。由于病根没有去除，还可以反复感染，引起炎性霰粒肿；更严重的是，霰粒肿晚期所形成的肉芽肿可在眼睑皮肤留下瘢痕。 为什么会得霰粒肿呢？它形成的原因还不是十分确切，可能与多种因素有关。较为可能的原因是，眼睑的慢性炎症，如患结膜炎或睑缘炎时引起腺体排泄口阻塞，霰粒肿大多上于营养不均衡的儿童，这可能与他们的新陈代谢障碍，腺体分泌功能旺盛有关...
...X光线显示气管內管插在食道內，经反复的插管仍然一样时，就应怀疑是这种疾病了。 （2）气管- 食管瘘 可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶 呛咳 史或 咳嗽 史，常咳出食物颗粒，偶尔合并 支气管扩张 。 （3）气管狭窄 先天性气管狭窄的患儿，如果狭窄不是很严重...
(一)发病原因 仍不清楚，对此假说繁多，大多数病例被认为是先天性发育不良所致。先天性因素具有两个方面： 1.胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在 异位胰腺 组织使管壁处于低张状态。 2.胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。 梗阻原因可以为先天性闭锁，或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄;有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生...
...因有下列学说：即胚胎发育时鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留；后鼻孔被上皮栓块后堵塞，逐渐变为膜性或骨性组织；后鼻孔周围组织增生形成闭锁。 多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时，颊鼻腔内的间质组织较厚，不能吸收穿透和与口腔相通，构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性、骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也中厚达12mm，但多在2mm左右。其间亦可形成小...
...盘传给胎儿；其次，孕妇感染风疹，在孕3个月内，正值胎儿三个胚层分化、各器官形成的重要时期，细胞分化受到抑制，器官的形成受到影响，因此产生各种先天性畸形。 孕3个月以前的胚胎，胎儿既无抵抗病毒的能力，各器官又正处于萌芽状态，故而易于受到风疹病毒的侵袭与危害。早期孕胎儿感染后，3个胚层都受到病毒侵袭，外、中胚层尤为显着。受累组织因风疹病毒感染，造成生长停滞的无性...
...他需要鲜明的界线：好或是坏；对或是错；道德或是非道德；疯狂或是理智；友人或是敌人。这使他难以在生活中取一种变通坦诚的态度。对他来说，不存在有什么过渡区。例如，根据他对正义的传统观念，一个人不是清白无辜，便是罪责难逃，不可能会有什么情况夹在这二者之间。任何行为都应是泾渭分明。同一个人或同一件事会存在相反的、矛盾的因此，这事实令他不快。 无法忍受迷惘与矛盾，人的...
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