副肿瘤性小脑变性 (paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被认为较罕见,文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性 小脑皮质 萎缩 患者迟早会发生 肿瘤 。 病理 组织学 特征是Purkinje 细胞 大量消失,脑实质 炎性细胞浸润 不明显。 副肿瘤性小脑变性的病因 (一)发病原因 病因目前并不十分清楚,目前倾向...
易变性痉挛 又称 手足徐动症 或指划运动,特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如 蚯蚓 爬行的扭转样 蠕动 。与 肌张力障碍 类似,并非一个独立的 疾病 单元,是 手指 、 足趾 、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续 不自主运动 临床 综合征 。 手足徐动症(athetosis)可见于多种 脑病 ,特点为手足缓慢不规则扭动。手足徐动症是...
黄斑变性 为 视网膜 最重要的中心区域——黄斑部发生的退行性变。 本病多见于老年人,男女 发病率 相等,但白种人比黑种人多见。黄斑变性的病因尚不清楚,但本病有一定家族性。 黄斑变性有两种类型: 萎缩 性(干性)黄斑变性,表现为黄斑部 色素沉着 ,但无瘢痕形成,也无 出血 或 渗出 ;渗出性(湿性)黄斑变性,表现为 黄斑 有渗出物堆积,且常围以小片出血。最终渗...
(一)治疗 1.神经介入治疗 对供应血管的栓塞可减少血供,减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。 2.其他治疗包括对症和支持治疗。 (二)预后 本病的预后主要取决于动静脉畸形的类型、临床累及的情况及可行的神经介入治疗技术。
约40%的病人可发生软腭 黏膜损害 ,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现 网状青斑 和甲周毛细血管改变;最常见的有关节痛、原因不明的 发热 和全身不适。
需与儿童和青少年 痴呆 病,如先天性发育不全、遗传代谢性疾病、脑外伤、中枢神经系统其他感染(HIV及 风疹 )所致的脑发育障碍相鉴别。
1. 结节性红斑 发病较急,累及双小腿胫前部位,皮损炎症显著,疼痛明显,多伴有全身症状。 2.硬结性 红斑 发病经过缓慢,皮损呈紫红色 结节 ,分布于小腿屈侧,可破溃,愈合后形成瘢痕,组织病理改变呈结核样变化。
隐袭起病,缓慢发展,无 发热 。根据病情演变大致可分为4期: 第1期为行为与 精神障碍 期,以 健忘 、学习成绩下降、情绪不稳、 人格改变 及行为异常为主要表现。此期约经数周至数月。 第2期为运动障碍期,主要表现为严重的进行性 智能减退 伴广泛的 肌阵挛 、 共济失调 、 癫痫 发作及进行性脉络膜视 网膜炎 导致的 视力障碍 。约持续1~3个月。 第3期为
皮损初为直径约1~3cm大小的无痛性坚实 结节 ,可数个互相融合或成为大片,不规则形的硬块,硬似木板,有称谓 硬皮病 样 脂膜炎 者,边缘鲜红,中央淡红或淡黄色,随病程发展,中心消退,呈离心性向四周扩展。新疹不断发生,病程可迁延数月或数年不等。好发于成年妇女,初发多在内踝部位,继延至小腿侧面和胫前,常单侧受累,缺乏自觉症状及全身反应。 根据临床表现,皮损特点
(一)治疗 目前尚无有效的治疗方法,以支持疗法和对症治疗为主。近年来多采用α-干扰素脑室或鞘内注入,或合并口服异丙肌苷,均取得一定改善。一些作者认为应用金刚烷胺和异丙肌苷可改善病情,延长存活期,但有待进一步证实。 (二)预后 本病的病程可持续数月至3年,约80%于病后1年死亡,约10%死于病后3个月,不到10%存活4~10年。
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