计算直接胆红素与间接胆红素之比值，有助于 黄疸 的类型和疾病的鉴别。
苯丙酮尿症（phenyl ketonuria，PKU）是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase，PAH）缺乏或活性减低而导致 苯丙氨酸代谢障碍 的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见。本病遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为 智力低下 、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味...
...食入体内的Phe一部分用于蛋白质的合成，一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为酪氨酸，仅有少量的Phe经过次要的代谢途径在转氨酶的作用下转变成苯丙酮酸。 PKU是因苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase，PAH）基因突变导致PAH活性降低或丧失，Phe在肝脏中代谢紊乱所致。PKU患者苯丙氨酸羟化酶缺乏，酪氨酸及正常代谢产物减少，血Ph...
乳酸环丙沙星氯化钠注射液 （Ciprofloxacin Lactate and Sodium Chloride Injection），商品名 赛克星 、 钠西普乐 。用于 敏感菌 引起的：1． 泌尿生殖系统 感染 ，包括单纯性、 复杂性尿路感染 、 细菌性前列腺炎 、 淋病 奈瑟 菌尿 道炎或 宫颈炎 （包括产酶株所致者）。 2． 呼吸道感染 ，包括敏感革兰...
...经支配的肌肉。镜下可见肌纤维横纹消失、混浊肿胀及脂肪变性。 前已提及硫胺素在肠道经粘膜吸收，通过酶的作用，磷酸化生成TPP，即辅羧化酶。它是丙酮酸氧化脱羧酶系的辅助因子；又是磷酸已糖氧化支路中转羧乙醛酶的辅酶。因此组织中，特别是脑和心肌组织中 葡萄 糖和丙酮酸代谢必需有硫胺素参加。它的缺乏会引起脑和心肌组织变性。其机理是硫胺素缺乏使丙酮酸难于进入三羧酸循环而...
糖尿病 乳酸酸中毒的预防主要注意两点：①对需用双胍类降糖药治疗的病人，尽量选用比较安全的二甲双胍，不用苯乙双胍(降糖灵，DBI);②对有严重肝、肾功能不全，心、肺功能不全及 休克 的病人忌用二甲双胍或DBI。
...搐 发作和行为异常得到减轻。新生儿随着年龄的增大，苯丙氨酸用于蛋白质合成的量将逐渐减少，需要代谢清除的量则逐渐增多，如果有PAH活性缺乏，苯丙酮酸也日益增多，因此饮食中的苯丙氨酸的量应随年龄增长而逐渐减少。 一般2个月新生儿苯丙氨酸摄入量为50～70mg/（kg·d）；3～6个月40mg/（kg·d）；2岁25～30mg/（kg·d）；4岁以上10～30mg...
苯丙酮尿症 （phenylketonuria，PKU）是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。
...、 嗜睡 、 木僵 及 昏迷 等症状，有时伴 恶心 、 呕吐 、 腹痛 ，偶有 腹泻 ，体温可下降。 临床上有上述表现，怀疑LA时，应测定血乳酸水平，如血乳酸浓度>2mmol/L，血pH值≤7.35，[HCO3-]≤10mmol/L，而无其他酸中毒原因时，可诊断为LA;但有学者认为动脉血乳酸浓度≥5mmol/L，pH值≤7.35为LA;血乳酸>2.5mmol...
...。通常，患儿血浆苯丙氨酸可高达 1.2mmol/l(20mg/dl)以上。 (二)尿三氯化铁试验和2，4一二硝基苯肼试验 两者都是检测尿中苯丙酮酸的化学呈色法。由于其特异性欠佳，有假阳性和假阴性的可能，一般用作对较大儿童的初筛。 (三)血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析 血浆和尿液的氨基酸、有机酸分析不仅为本病提供生化诊断依据，同时也可鉴别其他可能的氨基酸、...
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