当DeBekay I、II型夹层剥离累及主动脉瓣时，出现主动脉瓣区的舒张期或 收缩期杂音 ， 主动脉瓣关闭不全 时极易发生急性 左心衰竭 ，出现心率快， 呼吸困难 等。夹层剥离累及冠状动脉时可引起急性心肌缺血或 心肌梗死 ，夹层剥离破入心包时可迅速发生 心包填塞 ，导致 猝死 。当发病数小时后可出现周围动脉阻塞现象，可出现颈动脉或肢体动脉搏动强弱不等，严重者...
主动脉缩窄的发病机理尚未明确。Craigil与sklda曾认为最常见的伴于主动脉峡部的主动脉缩窄是由于动脉导管在闭合过程中，导管壁的平滑肌及纤维组织收缩，波及峡部主动脉壁引致缩窄。 近年来，Ho等通过35例标本连续切片组织学检查，证实动脉导管组织完全包绕导管近邻的降主动脉，形成结构连续的管道。但这个学说无法解释主动脉缩窄与 动脉导管未闭 合并存在，以及主动脉...
主动脉瘤 的诊断除根据症状和体征外，如下检查有助于诊断： 1.X线检查 胸主动脉瘤 从后前位胸片可发现主动脉异常扩大的阴影，透视下可观察搏动性肿物。腹主动脉腹部平片常可显示腹主动脉直径增宽，管壁 钙化 ，瘤体外周的蛋壳样钙化阴影为特征表现。瘤体破裂时腰大肌影可消失。 2.主动脉造影 为准确的诊断技术，可明确瘤体的确切位置、范围以及瘤体内腔与内脏动脉的关系，对...
诊断 婴幼儿病例常呈现肤色苍白、 气急 、脉搏较弱、血压低和 紫绀 。由于心排血量减少，心脏 收缩期杂音 及左心室主动脉跨瓣压差均不显着。儿童及青少年病例则颈动脉搏动强烈，心浊音区不扩大，心尖搏动强并可能向左、向下移位。主动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音，并可听到 收缩早期喀喇音 。常伴有 震颤 且传导到颈动脉及心尖区，少数病人尚可听到 主动脉瓣关闭不...
马蹄肾 是 肾脏 先天性畸形 融合肾 中最常见的一种，在正常人群中的 发病率 为1∶400～1∶1000，男女之比为2∶1。两肾通常在 主动脉 前部中线第四 腰椎 高度融合在一起， 集合系统 和 输尿管 向前内侧移位，输尿管从融合的峡部前方通过，此外，常有非典型 肾动脉 供血。 合并马蹄肾的腹主动脉瘤的病因 (一)发病原因 胚胎发育 畸形 所致。 合并马蹄肾...
(一)发病原因 本病病因不明，鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天)，有人提出先天性学说：有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者，有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者，有谓如 风疹 等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制，造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者。又鉴于有些患者的发病年龄较大，加之病变血管壁组织学上有非特异性动脉炎或 结节 性动脉炎，故有人持后天...
...中上腹扪及有膨胀性搏动的肿块，可同时伴有下肢急性或慢性缺血症状；腹部扪诊瘤体有轻度压痛，一些病例并可以听到 血管杂音 及 震颤 ，即可怀疑腹主动脉瘤。进一步行彩色超声检查、CT检查或磁共振检查，显示腹 主动脉瘤 直径大小，与邻近组织的关系，必要时行腹主动脉造影，以进一步明确诊断。 鉴别 1.迂曲过长的腹主动脉 腹部可扪及搏动性肿块时，但迂曲过长的腹主动脉常位...
主动脉缩窄在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。 主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有...
导管后型主动脉缩窄各种外科治疗的手术死亡率一般低于3%，常见的死亡原因为 心力衰竭 ，肺动脉不足和技术操作不当，血管或 动脉瘤 破裂大量出血。1岁以下婴幼儿由于病情严重，手术死亡率比1岁以上的病人高。并有其它先天性心脏 血管畸形 者，手术死亡率增高。伴有 心室间隔缺损 者，手术死亡率为20～30%，伴有其它严重心脏血管畸形者，则手术死亡率高达50～70%。 ...
主动脉夹层 (aortic dissection)是由于主动脉内膜或中层破坏，循环血液渗入主动脉壁中层形成的壁内血肿，又称主动脉 夹层血肿 。这种主动脉壁的剥离性血肿可沿着动脉扩展，侵犯主动脉的分支，并可向动脉壁外膜破坏引起大出血，有时破入远端内膜与主动脉腔相通，则病情可暂缓解。本病起病急剧，症状复杂，变化迅速容易误诊，如不及时处理，病死率极高。
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