原发性pRTA者因病因不明，无可靠预防方法；继发于全身疾病的pRTA预防，主要为对继发于药物和毒素 肾损害 和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者，应予积极防治。
肾小管 shènxiǎoguǎn renal tubule 与肾小囊 壁层 相连的一条细长 上皮 性小管,具有 重吸收 （reabsorption）和排泌作用（secretion）.肾小管按不同的形态结构，分布位置和功能分成三部分;近端小管，细段和远端小管。肾小管在 肾髓质 中。 分布和功能 肾小管 近端小管可分为 直部 和曲部。其曲部又称 近曲小管 ，位于...
(一)发病原因 1.高AG正常氯性代谢性酸中毒 (1) 乳酸性酸中毒 ：乳酸性酸中毒是代谢性酸中毒的常见原因。正常乳酸是由丙酮酸在乳酸脱氢酶(LDH)的作用下，经NADH加氢转化而成，NADH则转变为NAD 。乳酸也能在LDH作用下当NAD 转化为NADH时转变为丙酮酸。因此决定上述反应方向的主要为丙酮酸和乳酸两者作为反应底物的浓度以及NADH和NAD 的比...
本病临床表现常被各种原发疾病所掩盖，尤其当患者常已合并存在多种严重疾病如肝肾功能不全、 休克 等;另一组症状除原发病外以 代谢性酸中毒 为主。起病较急，有不明原因的深大呼吸、 低血压 、 神志模糊 、 嗜睡 、 木僵 及 昏迷 等症状，有时伴 恶心 、 呕吐 、 腹痛 ，偶有 腹泻 ，体温可下降。 临床上有上述表现，怀疑LA时，应测定血乳酸水平，如血乳酸浓度...
【临床表现】 1.心血管系统 酸中毒本身对心率的影响呈双向性。当血pH值从7.40下降到7.0时，一般表现为心率过快，这主要由于酸中毒时分泌较多的肾上腺素所致。当pH值继续下降，心率逐渐减慢，主要可能是乙酰胆碱酯酶此时被抑制，致使乙酰胆碱 积聚 过多，后者对心脏的作用超过了肾上腺素的作用。若使用β受体阻滞药， 心动过缓 可以更明显。严重酸中毒可以伴随 心律失...
Kohn(1975)研究了5例犹太病人，发现一种黏脂病的变异型。同年，Merin将这种变异型，确定为黏脂贮积症Ⅳ型，其特征为角膜浑浊， 智力低下 ，精神异常，但无骨骼改变及面容粗笨。
糖尿病酮症酸中毒 是指 糖尿病 患者在各种诱因的作用下， 胰岛素 不明显增加，升糖激素不适当升高，造成糖、 蛋白质 、脂肪以至于水、电解质、 酸碱平衡失调 而导致 高血糖 、高血酮、 酮尿 、 脱水 、 电解质紊乱 、 代谢性酸中毒 等一个症候群。 老年人糖尿病酮症酸中毒的病因 (一)发病原因 本症起于 糖尿病 。糖尿病分为1型或 胰岛素 依赖型(IDDM)...
根据临床特征，角膜活检示有特殊包涵体，培养的成纤维细胞内充有脂质包涵体，以及电子显微镜检查所见和组织化学染色结果，即可诊断黏脂贮积症Ⅳ型。 此型黏脂贮积症无骨骼异常，可与其他几型黏脂贮积症进行鉴别。
糖尿病酮症酸中毒（diabetic ketoacidosis，DKA）是糖尿病急性并发症，也是内科常见急症之一，一旦发生，应积极治疗。 【诱因】 1型糖尿病病人有发生糖尿病酮症酸中毒倾向，2型糖尿病患者在一定诱因作用下也可发生糖尿病酮症酸中毒，常见的诱因有感染、胰岛素治疗中断或不适当减量、饮食不当、创伤、手术、妊娠和分娩，有时可无明显诱因。 【临床表现】 多...
酮症酸中毒 是 糖尿病 的常见急性 并发症 。其 病死率 在不同国家不同 医院 相差甚远，约为1％～19％；10岁以下的糖尿病儿童死亡原因中，70％是酮症酸中毒。 一、定义及诱因 胰岛素 绝对或相对地缺乏，导致 高血糖 、高酮 血症 及 代谢性酸中毒 。 血糖 高于17mmol/L，血pH低于7.2。 酮症酸中毒常见于下列情况。① 胰岛素依赖型糖尿病 人未得...
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