这类药物主要阻断β受体而对心脏发生影响，同时还有阻滞钠信道、促进钾信道、缩短复极过程的效应。表现为减慢窦房结、房室结的4相除极而降低自律性；也能减慢0相上升最大速率而减慢传导速度；某些β受体阻断药能缩短APD和ERP，且以缩短APD为显着；某些药在高浓度时还有膜稳定作用。这类药物的一般药理内容见第十一章，本节只述及其抗 心律失常 方面的内容，鉴于普萘洛尔是这...
高脂蛋白血症 Ⅱa型：纯型合子在儿童早期出现症状，异型合子常在20～50岁之间出现，典型的症状包括睑黄斑瘤、 结节 性 黄瘤 、腱黄瘤和 动脉硬化 症，动脉 硬化 主要发生在冠状动脉。血清透明，胆固醇及β-脂蛋白明显增高，apo-β和LDL胆固醇升高，甘油三酯正常。 高脂蛋白血症Ⅱb型：临床表现与高脂蛋白血症Ⅱa型类似。病人常过度 肥胖 ，发疹性黄瘤可以发生...
本型也称汉特(Hunter)综合征，最早由Hunter(1917)描述，Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、生化异常及遗传方式，将其分类为黏多糖病Ⅱ型，属于伴性隐性遗传，只见于男性，病人的母亲是携带者但不发病。
...中毒或酮中毒。 鉴别 以肌型为主要表现者应与先天性肌弛缓相鉴别。极度的 心脏肥大 和肌肉 无力 发生于出生时看似正常的婴儿，高度提示GSD-Ⅱ。但需注意与冠状动脉起源异常、急性间质性 心肌炎 ，特别是 心内膜弹力纤维增生 症相鉴别。 GSD-Ⅲ型和Ⅳ型病人，虽然心肌也有一些异常结构的糖原贮积，但不导致明显心肌功能障碍。肝脏及心脏活组织切片显示溶酶体酸性α- ...
血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ATⅡAs）是作用于肾素—血管紧张素系统（RAs）的抗高血压药物。其抗高血压作用更具选择性，不良反应与安慰剂相似，因而成为目前增长最快的抗高血压药物。这类药物包括氯沙坦（losartan）、缬沙坦(valsartan)、坎地沙坦（candesartan）、依普罗沙坦(eprosartan)、厄贝沙坦(irbesartan)、替米沙坦(...
(一)发病原因 高脂蛋白血症 Ⅱa型：代谢障碍缺陷如LDL受体缺陷，可由成纤维细胞培养证明。 高脂蛋白血症Ⅱb型：至今尚不清楚。 (二)发病机制 高脂蛋白血症Ⅱa型：健康人群血清LDL每天代谢率约45%，而纯合子病人缺乏有活性的LDL受体，只有17%，异型合子约30%。因为LDLS不能进入细胞，因此不能进行细胞内代谢，LDLS在血浆内 积聚 大量老化的LDL...
...，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素...
...疾病 ，有多个 内分泌腺 发生 肿瘤 ，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的 激素 或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的 内分泌 征群。Ⅱ型以 甲状腺 髓样癌 、 嗜铬细胞瘤 、 甲状旁腺功能亢进 三者并存为特点、又称Sipples syndrome。 小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病因 (一)发病原因 本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为 常染色体 显性...
糖原贮积病Ⅱ型 即心脏糖原累积综合征，又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大、先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型、糖原心综合征等，是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性 麦芽 糖酶，因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积，其主要症状为 心力衰竭 和肌肉 无力 ，幼年时期即可死于心力衰竭。
...伴有慢性呼吸道感染。 肺动脉高压 和冠状动脉梗死也很多见。常有 心脏扩大 并伴有 收缩期和舒张期杂音 。重型者智力不全较明显。 此型又可根据症状的轻重分为两个亚型：MPSⅡ-A为重型，智力不全较重，多在15岁前死亡;MPSⅡ-B为轻型，智力正常，寿命较长，可存活到40～50岁以上。 根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查，即可确诊。
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