...山菲利普综合征,粘多糖病Ⅲ型,粘多糖增多症Ⅲ型,粘多糖贮积病Ⅲ型 本型又名山菲利普(Sanfilippo)综合征，为常染色体隐性遗传性病。该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型，其特征为反应迟钝程度很严重，但周身病变比较轻微。与Ⅰ型...
...近端肾小管酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型肾小管酸中毒，其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-3）浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时，尿中排HCO-3很少。③...
...血管紧张素Ⅱ是肾素作用血管紧张素原产生血管紧张素Ⅰ，再经转化酶的作用而生成。血管紧张素Ⅱ具有较高的生物活性，是最有效的加压物质，其加压作用是去甲肾上腺素的40倍，还可刺激肾上腺分泌肾上腺素和醛固酮。 降低：见于原发性醛固酮增多症、晚期...
...%，良性，桔黄色，多数直径小于2厘米，左侧多于右侧，双侧约占10%，细胞主要为球状带细胞。少数病例系由皮质增生所引起，多为双侧性。肾上腺皮质癌所致的原醛极为罕见，常同时合并有性征异常或皮质醇增多现象。一、诊断要点（一）临床表现本病女多于男，...
...痉挛症（infantile spasm）又名West综合征、点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥：本病征的同义名甚多，有称敬礼样惊厥（salaam convulsion）、敬礼样痉挛（spasm salutation）、敬礼样抽搐（tic ...
...按起病年龄，可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型；病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型。前者出生时多发育正常，1岁左右可出现进行性面容丑陋，巨舌，扁鼻，大耳，牙缝宽，头大，手足大，四肢肌张力低下并运动迟钝，但其程度...
...几乎有一半、作20项检查（SMA-20）的人则几乎有2/3会出现至少一项假阳性结果。由于医生很难肯定某人的结果是假还是真，因此，有异常结果的人需要重新复查或作另外的检查。检查结果的正常值是根据健康人群的平均值并给出一定范围来表示，95％的...
...日前，湖南中医药研究院科研人员采用高效液相色谱法（HPLC）测定丹参药材不同部位中丹参酮ⅡA的含量。结果发现，须根部丹参药材其丹参酮ⅡA含量最高。研究人员建议在丹参切片时，应去根头部，保留须根。 丹参为唇形科植物丹参的干燥根及根茎。具祛瘀...
...(一)发病原因 大部分学者认为CDA Ⅰ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传，Ⅲ型为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 发病机制至今不清楚。体外研究提示：各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身，造血微环境及粒系、巨核系细胞无明显异常;形态上正常或无...
...必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或解剖结构的异常，从而阐明其病因。 2.症状性婴儿痉挛症 由已知的脑病变引起，包括脑的器质性、结构性病变，或生化代谢紊乱等原因。可分为以下几类： （1）脑部病变：脑发育畸形，如神经管发育障碍、脑神经元...
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