黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征（Peutz-Jegher Syndrome）系一遗传性关病，其特征是在口唇及其周围发生黑 色素斑 ，同时伴有消化道的多发性 息肉 病。
色素性(urtica pigmentosa)是一种肥大细胞病，有圆形或椭圆形 色素斑 或色素性 结节 ，搔抓摩擦后变红发胀，常在幼年时期开始发生。1969年nettie ship首先描述本病的皮肤表现，称为留有褐的慢性 荨麻 疹、unna指出本病与肥大细胞间的关系，ellis第1个报告本病除皮肤外，其他脏器如肝、脾、骨髓、淋巴结等均可有肥大细胞的浸润。通常为...
口腔粘膜及口唇有明显的黑 色素斑 ，可为单一或多个，呈褐色或黑色，直径为1～5mm不等，形状呈不规则的圆形或椭圆形，于青春期前后颜色最深，幼年、老年色较淡，个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑。 息肉 多发于小肠，一般无自觉症状，偶有发生 肠套叠 和 肠出血 者。较大量的 消化道出血 ，多提示胃、十二指肠息肉。息肉可直接或间接诱发肠套叠，此时出现腹部绞痛和一...
西医治疗 1、手术 （1）位于眼球内者行眼球摘除术。术中应用全麻、忌用局麻，防止促使肿瘤细胞播散。 （2）蔓延到眼球外者行眶内容摘除术。 2、蔓延到眼球外者行眶内容摘除术。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
本病需注意与肿瘤等其他原因引起的 肠套叠 ， 肠出血 以及 肠梗阻 等疾病相鉴别。
因系先天性遗传性疾病，故无特殊根治疗法。轻度 肠出血 保守治疗、严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查， 发现出血部位并作适当外科治疗，一般不宜作息切除术，但当发生梗阻、 息肉 数量较多或息肉较大时，可行手术或经内镜息肉切除。
本病为遗传性疾病，目前病因尚不明确。
早期诊断有时较困难，必须详细追问病史、家族史，进行细致的全身和眼部检查。此外，还应行巩膜透照、超声波、FFA、CT及MRI等检查，以期作出诊断。
心脏转移 不广泛时常无临床表现，甚至有严重心肌破坏者却临床表现不显着。 呼吸困难 或急促、 心动过速 、心脏 收缩期杂音 、 水肿 、 心包积液 等也是常有的症状。 心包转移 症状常比心脏转移症状轻，有心包积液更是重要之临床表现。心脏有转移瘤可能出现下列症状和体征： 1.肿瘤侵入心肌引起 充血 性心衰。 2.瘤栓入冠状血管可导致 心绞痛 或 心肌梗死 。 3
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