...α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病,以常染色体隐性方式(autosomal ...
...α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。...
...67%抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA-DR3抗原。其他结缔组织病为阴性。在抗JO-1和抗SSA二项阳性,约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合征:抗...
...西医治疗 1.去除病因 仔细询问病史,查明缺乏维生素B1的原因,治疗造成硫胺素缺乏的原发性疾病,如发热、感染、甲状腺功能亢进等。 2.饮食 增加含维生素B1丰富的食物的摄入量,并注意合理配合。如果乳母硫胺素缺乏,应及时予以补充,避免婴儿...
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