糖原贮积病（glycogen storage disease,GSD）是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型（Glycogen storagy disease type Ⅲ）即CoriⅢ型糖原贮积综合征，又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病（Limited dextrinosis）、脱支酶糖原贮积病（Debranch...
本型需与 黏脂贮积症Ⅱ型 相鉴别。无智力障碍或有轻度 智力低下 ，病理改变也很轻。根据这些特征，可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。从两型出现的生化改变大致相同。
正常月经周期的卵泡期，血清睾酮浓度平均为0.43ng/ml，高限为0.68ng/ml，如超过0.7ng/ml(=2.44nmol/L)，即 高雄激素血症 ，也称为高睾酮血症。是一种常见的妇科内分泌疾病。
...与ApoCⅢ缺陷者表现为血HDL水平降低，易出现早期动脉粥样硬化。有报道ApoAⅠ减少会导致LCAT活性降低，使含ApoCⅠ、ApoAⅢ的 脂蛋白 如CM置换发生障碍，从而在体内蓄积。 （二） ApoB 异常症 ApoB缺陷将出现无β- 脂蛋白血症 或低β-脂蛋白血症。无β-脂蛋白血症是纯合子隐性 遗传病 ，称为Bassen-Kornzeig 综合征 ，有脂...
冷球蛋白 (cryoglobulin)是指 血浆 温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类 球蛋白 。正常 血清 仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为 冷球蛋白血症 (cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者常伴有 肾小球 病变，称之为 冷球蛋白血症肾损害 (renal damage due t...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 脂蛋白中脂类的组成特点 载脂蛋白 脂蛋白的代谢 高脂蛋白血症
脂蛋白脂肪酶 （lipoprteinlipase，LPL）是 脂肪细胞 、 心肌细胞 、 骨骼肌 细胞 、 乳腺 细胞以及 巨噬细胞 等 实质细胞 合成和分泌的一种 糖蛋白 ， 分子量 为60ku，含3％-8％碳水化合物。活性LPL以 同源 二聚体 形式存在，通过静电引力与 毛细血管 内皮细胞 表面的多 聚糖 结合， 肝素 可以促进此结合形式的LPL释放入血...
脂蛋白 中的 蛋白 部分称为 载脂蛋白 （apolipoprotein/apoprotein，Apo）。载脂蛋白在脂蛋白代谢中具有重要的 生理 功能。Apo构成并稳定脂蛋白的结构，修饰并影响与脂蛋白代谢有关的酶的活性。作为脂蛋白 受体 的 配体 ，参与脂蛋白与 细胞表面 脂蛋白受体的结合及其 代谢 过程。 参看 载脂蛋白
高碳酸血症是被认识和证实的一种保护性策略，即治疗 呼吸衰竭 患儿允许PaCO2有一定程度的升高 ,以避免大潮气量、 过度通气 引起的 肺损伤 。此策略在成人某些肺疾病，如 成人呼吸窘迫综合征 (ARDS)、慢性气道阻塞和 支气管哮喘 患者机械通气中应用取得较好的效果，明显降低了气漏、肺实质损伤及脱机困难等并发症的发生;在 早产儿 肺透明膜病中，则明显减轻 气...
...表面识别水解酶，继之被溶酶体摄取，并固定于溶酶体内。细胞表面识别水解酶，需要在细胞表面和溶酶体水解酶上都有特异性部位。目前认为 黏脂贮积症Ⅱ型 系基因突变引起的几种溶酶体酶发生识别部位缺损，也就是酶分子结构中的识别亚基异常所致。 Strecker等(1976)发现此症病人组织细胞神经氨酸酶缺乏，可能该种酶缺乏与多种溶酶体水解酶的识别部位异常有关，如己糖苷酶、...
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