恶性纤维组织细胞瘤 是一种很少见的肿瘤,它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。组织细胞源的良性或恶性、骨或软组织中肿瘤的概念是基于这样一种设想:组织细胞可以作为兼性纤维组织母细胞(facultative fibroblast),或者说原始的间质细胞可以发展为纤维母细胞和组织细胞这两种细胞。
与 骨恶性纤维组织细胞瘤 相对应,有骨良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma of bone,BFH),BFH与 非骨化性纤维瘤 (nonossifying fibroma,NOF)及干骺端纤维性缺陷(metaphysial fibrous defect,MFD)三者在组织形态上相似,有时把其列为同一种疾病,使三病在名称上...
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 肿瘤的组织学特征主要为漩涡状或轮辐状排列的纤维组织和吞噬了脂质和含铁血黄素的组织细胞即泡沫细胞。有不同数量胶原纤维和纤维母细胞,胶原纤维与纤维母细胞的比例在不同病例或不同部位而异,梭形纤维母细胞被称为兼性纤维母细胞(facultative fibroblast)有转变成组织细胞的能力,组织细胞转变成的泡沫细胞成灶状...
骨恶性纤维组织细胞瘤男性发病多于女性,其比例约为3∶2。患者发病年龄多为50~60岁。 1.症状与体征 骨 恶性纤维组织细胞瘤 发病较缓慢,通常病史为几个月至数年。疼痛和逐渐长大的肿块为常见临床症状。局部可有压痛。如关节活动受限,则有可能是肿瘤侵及关节。病人突然发生 剧痛 ,可能为 病理性骨折 ,病理性 骨折 的发生率可占全部病人的30%~50%。 2.好发...
文献报道年龄分布10~75岁,平均男性32岁,女性43岁。男性发病多于女性。病变大多为单发,但亦有多发性病变。部位以椎骨最多,其余顺次为胫骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、颌骨等,亦可发生于手足骨。 症状和体征:起病缓慢,常无症状,病程几周到数年不等,平均5个月。早期症状轻微,主要表现为局部 钝痛 、压痛和肿胀。慢慢加重,肿胀逐渐明显,临近关节的病变,可致关节活动...
西医治疗 1.手术治疗 此瘤具有侵袭性,是低恶性或潜在恶性的肿瘤,如有可能应积极采用根治性手术切除,包括肿瘤段截除,使用假体、异体骨或带血管游离骨移植在内的广泛重建术来修复骨缺损。位于椎体的病变,可行肿瘤椎体切除,脊髓减压,椎间嵌入植骨,或人工椎体置换,或椎体钉固定。若位于椎弓,可行肿瘤椎弓切除,椎弓根螺钉固定。 2.放射治疗 此瘤对射线敏感,放疗常有效。对...
(一)发病原因 病因不详。 (二)发病机制 肉眼观察肿物紫红色或棕红色。瘤体境界不清,无包膜。向邻近骨皮质浸润,骨质反应性增生不明显。 镜下所见内皮细胞增生活跃,细胞明显 肥胖 ,有较多的有丝分裂相。血管腔被增生的内皮细胞充填,呈实性细胞条索或仅有很小的管腔。缺乏明确的恶性组织学特征。
鉴别 在影像学上,须同 纤维肉瘤 、溶骨型 骨肉瘤 、 淋巴瘤 、溶骨性 骨转移 瘤鉴别。在组织学上,须同纤维 肉瘤 (梭形细胞多,鲱骨样结构)、骨肉瘤(肿瘤性成骨)鉴别,在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似 恶性纤维组织细胞瘤 区域,须进一步研究。在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下,诊断必须基于充足而大量的组织学切片。此外,恶性纤维组织细胞瘤的组织...
西医治疗 恶性纤维组织细胞瘤 经活检证实后应做根治性手术。手术中应注意必须将肿瘤附近的淋巴结一并切除,因该肿瘤不同于骨科其他恶性肿瘤,易于向附近淋巴结转移。对恶性纤维组织细胞瘤术前及术后可采用化疗作为辅助治疗,方案同 骨肉瘤 。在有效的化疗控制下可以做局部广泛切除,保留肢体。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
诊断 根据病史、临床表现及典型的X线照片,诊断并不困难。 鉴别 应注意与 骨囊肿 (单房或多房)、纤维性骨皮质缺损和 骨纤维异常增殖症 相鉴别。
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