...【概述】 多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征：①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型软骨肉瘤的发生率高。 【临床表现】 与单发骨软骨瘤之比为1∶10。由于具有多发性的特征，其症状出现的时间比单发骨软骨瘤早，一般在10岁以前。症状轻的病例（...
...压迫神经、血管后期可出现功能障碍，可有消瘦，乏力，等全身症状。...
...从影像方面考虑，须同骨巨细胞瘤鉴别诊断，但仅在成人期，因为如果生长软骨仍存在时，骨巨细胞瘤不侵及骨骺，两者之间一个重要的不同之处是软骨母细胞瘤常有清楚的边界，而骨巨细胞瘤的边界模糊，第二个不同之处是软骨母细胞瘤中可有云翳状钙化。在组织学上...
...间充质性软骨肉瘤预后较差，随访20年以上，仍可发生局部复发和远处转移。据统计73.9%的病例，于最初诊断后6个月至23年内死亡(平均6.7年)。其5年生存率为54.6%，10年生存率为27.3%。Huvos等报道其10年生存率为28%。...
...本病可以并发充血生心力衰竭跟细菌性心内膜炎，以及一些术后并发症： (1)当冠状动脉瘘的瘘口有多个可形成类似海绵状的血管丛，冠状动脉瘘通入右侧心腔者可引致肺循环血流量增多，肺动脉压力升高。通入左心室者则引致左心负荷增重和左心室肥厚。病程历时...
...干骺端加宽。纵向劈开病骨，软骨内有多数圆形或卵圆形灰白色区，其间有骨隔膜。本病征的骨病变区，约有20%的患者可发生肉瘤性变。组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱。细胞间基质内钙化不良，细胞间有玻璃样软骨。...
...透明软骨，即软骨帽盖，类似于正常的软骨，一般为几毫米厚。软骨帽厚度与病人年龄有关，儿童及青少年，正处于生长活跃期，软骨厚度可达3cm;成年人软骨帽盖较薄，甚至可以缺如。软骨帽盖的厚薄与肿瘤的发展有密切关系：厚者表示发展，薄者代表成熟。成年骨软...
...诊断中心性软骨肉瘤时，临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的，也可以是恶性的，必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。 中心性软骨肉瘤的术前诊断常很容易，然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。...
...并发病理性骨折，神经疼痛，软组织肿块等疾病。...
...在组织学相同的情况下，骨膜性软骨肉瘤恶性度比中心性软骨肉瘤低，可行广泛性切除而治愈，常采用保肢疗法，很少或不发生转移。...
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