皮损为单发性或多发性 丘疹 ,发生在颜面和躯干部。可伴发 结肠息肉 , 纤维毛囊瘤 ,毛磐瘤和软垂 疣 ,此种伴发被认为是Birt-Hogg-Dube综合征的病例。
1.临床症状和体征 发病年龄差别很大,但是软骨黏液样纤维瘤最典型的发病年龄是在30岁以下,而20~30岁之间又是最好发的年龄段。据统计男性发病稍多于女性。 临床症状无特殊,主要是病变部位慢性进行性疼痛。检查局部可有压痛和肿胀,肢体活动受限等。就诊时距出现临床症状的时间不一,早者可只有1周,慢者症状已持续数年。儿童患软骨黏液样纤维瘤,其特点是临床症状发展较快。...
...组织的原发缺陷,皮肤病损区均有胶原过多, 鲛鱼皮 斑片区则无甚特殊改变。所谓 皮脂腺腺瘤 处,可有增生的血管、 皮脂 腺或不成熟的毛囊。甲周纤维瘤只有血管性纤维组织。在叶状白色斑片区有酪氨酸酶活性低的异常色素细胞。 大脑皮质、基底 结节 及脑室壁各处均可见胶质增生的特征性 硬化 性结节,而在小脑、延脑或脊髓部则很少看到。胶质瘤常可见到,且常发生在纹状体丘脑区...
借助MRI可区分 硬纤维瘤 和 神经纤维瘤 。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性,但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块,与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同,结合临床表现可加以区分。
(一)治疗 无症状的组织细胞纤维瘤不需治疗。对偶然发现的 病灶 ,可以通过定期随诊,以观察病情的变化。对于有症状的病灶,病灶在不断发展扩大且有 骨折 倾向时,可选择病灶刮除植骨,预后很好。对于小的病灶,可行单纯刮除,无需植骨,也可通过随诊,病灶有可能自愈。 (二)预后 组织细胞纤维瘤预后好,文献未见恶变报道。
(一)发病原因 卵巢纤维瘤病的病因尚不明了。 (二)发病机制 1.肉眼形态 约6/7为单侧性,卵巢可部分或全部累及,受累的卵巢增大,直径6~12cm,平均8cm。外表呈白色,光滑或 结节 ,分叶状。切面实性,质硬,多数呈白色,少数呈灰色或黄色。约1/3可见小囊,囊最大直径可达2.5cm。 2.组织形态 病灶 处梭形纤维细胞增生并产生程度不等的胶原纤维,围绕正...
(一)概述 鼻腔及鼻窦的真性纤维瘤极少见。而其纤维瘤可能是鼻粘膜的肿瘤样增殖而非真性肿瘤。 1.病理 一般分二类,①骨膜性纤维瘤,主要来源于上颌骨的骨膜,其发病较多见。②中央型纤维瘤,发源于牙槽突性骨髓,外有一层骨质包围,很容易被诊断为骨性纤维瘤,但发病很少见。时间较久,肿瘤可于囊样变后发生骨化。 纤维瘤由于生长极慢,发生于鼻窦内可存在多年而不易被发现,往往...
纤维瘤病 为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜,呈浸润性生长,有明显的恶性生物学行为,就是顽固多次复发,但极少远处转移。复发率为25~57%。复发时间多在术后1月~1年,甚至可达10年以上,所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。多次复发,可致病变累及范围更加广泛,而出现不可抑制的生长,侵犯重要器官而危及生命。
组织细胞纤维瘤最常见于儿童及青少年,5~20岁最多见。Schajowicz报道年龄从7个月~69岁,男女发病无明显差异,有报道男性多于女性。 发病部位以下肢长骨最多见,主要位于膝关节周围。股骨远端干骺端最常见,其次为胫骨近端及远端干骺端,腓骨近端干骺端也常见,比较少见的部位还有股骨近端干骺端及上肢骨。单发组织细胞纤维瘤在短骨及扁骨非常罕见。 组织细胞纤维瘤也...
...内侧或向外扩展入翼上颌窝;Ⅲ期,肿瘤向外扩展入颞下窝及颞窝、颊、眶外侧;Ⅳ期,肿瘤向颅内扩展。本病具有特征性临床表现,但须与鼻咽部恶性肿瘤、纤维性 鼻息肉 和后鼻孔 息肉 相鉴别。恶性肿瘤息咽表现与本病不同,肿瘤发展快,有早期颈淋巴结转移,活检可确诊。鼻息肉质较软,不易出血,触诊易活动,多有蒂发源于鼻腔或鼻窦。 鉴别 本病具有特征性临床表现,但须与鼻咽部恶性...
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