本病也称Weber-Christian 综合征 ，呈一种特发性的主要累及躯干和 大腿 皮下脂肪组织的 脂膜炎 。主要 临床表现 为反复发作的 皮下结节 或为片状斑块，同时伴有 发热 ，部分病例可累及 内脏 。具有多系统损害的 回归热型结节性非化脓性脂膜炎 ，称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者，称普通型脂膜炎。 回归热型结节性非化脓性脂膜炎的病因 (一)...
1.GM1神经节苷脂沉积病临床表现 又可分为Ⅰ型和Ⅱ型。 Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病，假性Hurler病。患儿外貌特异：凸前额，凹鼻梁，低耳，巨大舌，牙龈增生，人中特长， 角膜混浊 ， 关节挛缩 ，肝、 脾大 ，眼底黄斑区有 樱桃 红点。新生儿时期蛙形体位， 面部水肿 ，哺乳不良，智力发育极差。6～7个月时，患儿对外周仍无反应，吞咽 无力 ，不能竖头， 肌张...
...食物储存过久，维生素C可被破坏;蔬菜先切、后洗、再炒或加碱，其中的维生 素C几乎全部丢失。 (二)维生素的吸收障碍 多见于消化道疾病患者。如脂类消化吸收的障碍可严重降低脂溶性维生素的吸收。 (三)需要量增加 机体在某些生理或病理情况下对维生素的需要量特别的增多，若不及时补充则引起维生素相对不足。如生长发育期的儿童、孕妇、乳母、重体力劳动者或传染病患者。 (四...
女性月经期由于经历的时间最长，肤质的变化最大。在月经前或月事初期，由于受到黄体期雄性激素的影响，女性皮肤和发质都有较大的变化，皮脂的分泌较平日多出许多。因此，许多年轻的女性在经期前后几天，面部的油脂较多，并会突然长出一些“青春痘”。还有的女性在月经来潮前1～3天身上会出现一些对称性的红斑、水疱、风团、紫癜等皮损，并有瘙痒的感觉，随着月经的结束而自行减轻消退，...
方二十首 论一首 采 松脂 法∶常立夏日，伐松横枝指东南者，围二三尺，长一尺许，即日便倒顿于地，以器其下承之，脂自流出三四过，使以和药。此脂特与生 雄黄 相宜。若坚强者，更着酒中，火上消之。汁出，着冷酒中引之乃暖，和 雄黄 、衡山 松脂膏 ，常以春三月入衡山之阴，取不见日月之松脂炼而食之，即不召自来。服之百日，耐寒暑。二百日，五脏补益；服之五年，即王母见诸名...
每当人们面对丰盛的餐桌，品味山珍海味，饱餐大鱼大肉时，对一些瓜果蔬菜却视如莫见，其实这些瓜果蔬菜皆有着餐桌上的“降脂药”之美誉。 黄瓜 ：清脆可口，具有清热、解渴、 利尿 作用。它所含的纤维素能促进肠道排出食物废渣，从而减少胆固醇的吸收。 黄瓜 中还含有一种叫“丙醇二酸”的物质，可以抑制体内糖类转变成脂肪，有减肥和调整脂质代谢的功效。 茄子 ：含有多种维生素...
(一)发病原因 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(oligosaccharide)分子和涎酸(sialic acid)结合而组成的 葡萄 糖脂，分布于神经组织的神经细胞膜上。正常情况下，它的分解途...
Ⅰ型需与某些 黏多糖贮积症 鉴别，但后者病程较长。Ⅱ和Ⅲ型应与CM2神经节苷脂贮积症的婴儿型相鉴别，后者内脏不受累，必要时可通过酶的测定来进一步确诊。
CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半 乳糖 苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似 黏多糖贮积症Ⅰ型 的骨骼异常。
1.Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症，亦称婴儿型。其特点是： (1)严重的脑变性，多于2岁内死亡。 (2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。 (3)表现有Hurler病的骨骼畸形。 本病起病早，通常在出生时就可出现精神和运动障碍症状。患儿外貌严重异常，呈Hurler综合征样粗笨面容，前额突出，鼻梁扁平，眼间距增宽， 齿龈肥厚 ，伸舌...
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