肝纤维化是各种慢性肝脏疾病的共同终末途径,去除根本的致病原因被一致认为是最为有效的治疗手段,如对酒精性肝炎患者劝导其戒酒,对血色素沉着性肝炎患者降低血浆中过高的铁或铜含量,对病毒性肝炎患者则采用抗病毒治疗等等。目前,对晚期肝纤维化和肝硬化惟一真正有效的治疗方法是肝脏移植,然而,肝脏移植会导致高风险的术后并发症。因此,在肝纤维化早期对患者进行抗纤维化的药物治疗...
...身免疫性疾患,但均未能证实。本病又与遗传因素有关,因有些病例有明显家族史,可发生于孪生儿。 (二)发病机制 病理特征为弥漫性肺泡炎和 肺间质纤维化 。典型的组织学改变为间质弥漫性纤维组织和胶原组织增生及排列紊乱,肺泡结构破坏,融合成囊,囊壁由纤维组织和增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞组成。电镜下见Ⅰ型肺泡细胞消失,Ⅱ型细胞增多并增生,肺泡毛细血管膜增厚,肺泡壁和间质内...
眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常,几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替,属眼外肌发育不全,为家族性常染色体显性遗传病,临床上极少见。
...察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群,PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性 骨髓纤维化 患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶(G-6PD)同工酶,即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析,及随后发...
...羟色胺阻滞剂,通过对受体部位的竞争性抑制作用增加内源性 5-羟色胺水平。Graham提出,在易感患者,5-羟色胺可引起 类癌综合征 样的异常纤维化反应。2-溴麦角隐亭(bromocriptine)是麦角生物碱的一种衍生物,但并非5-羟色胺阻滞剂,也可能与腹膜后和 纵隔纤维化 有关。可能麦角生物碱作为半抗原引起过敏或自身免疫反应,但至今尚无令人满意的证据。 3...
西医治疗 1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症,如 消化道出血 ,出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血,给食管胃底曲张静脉注射 硬化 剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者,经上述处理无效时,可予急症门奇断流(如贲门周围血管离断术),反复发作 上消化道出血 ,威胁患者生存,或应用上述方法无效时,可考虑行门体分流术。 2.单纯脾切除术曾被用于CHF...
广州中医药大学第一附属医院余世锋医师等开展了以不同剂量丹参注射液治疗慢性乙型肝炎肝纤维化的研究,证实高剂量丹参注射液效果最佳。 目前,在中医药治疗肝纤维化的研究中以对丹参的研究为多,研究所发现的抗肝纤维化的作用亦以丹参较为全面,但缺乏丹参临床量疗效关系方面的研究。因此,余世锋等对不同剂量丹参注射液的疗效进行了观察。 本研究选择诊断为慢性乙型肝炎肝纤维化且中医...
...诊。 鉴别 本病应与其他原因所致的肝内型 门静脉高压 加以鉴别。与 小儿肝硬化 的鉴别要点有:①本病多在10岁以内出现门静脉高压,而小儿 肝硬化 多在10岁以上始有临床症状;②本病肝功能正常,而肝 硬化 多有 肝炎 史,肝功能有改变;③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生为主,肝小叶及肝细胞结构正常。此外本病尚需与 肝豆状核变性 、 半乳糖血症 等疾病鉴别。
西医治疗 无特殊疗法。原则是控制感染、控制 肺纤维化 的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效,能缓解部分症状,但并不能使本病彻底治愈。有报告,环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效,也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗,未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡,进行性者多于2年内死于...
纤维化是指肝脏纤维结缔组织的过度沉积,是纤维增生和纤维分解不平衡的结果。纤维增生是机体对于损伤的一种修复反应,各种病因所致反复或持续的慢性肝实质炎症、坏死可导致肝脏持续不断的纤维增生而形成 肝纤维化 ,从许多慢性肝病,特别是慢毒性 肝炎 的临床及病理演变来看,肝纤维化和是连续的发展过程,二者难以截然分开。
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