遗传性共济失调 是一组以 共济失调 为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 【病因】 病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主。周围神经、视神经也可受累。由于病损部位不同，损害轻重程度不等，临床症状可有较大差异。常见有下列类型。 【临床表现及分型】 一、Friedreich 为常染色体隐藏性遗传，亦有显性遗传。...
遗传性共济失调 是一组以 共济失调 为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 【病因】 病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主。周围神经、视神经也可受累。由于病损部位不同，损害轻重程度不等，临床症状可有较大差异。常见有下列类型。 【临床表现及分型】 一、Friedreich 为常染色体隐藏性遗传，亦有显性遗传。...
1.Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症，亦称婴儿型。其特点是： (1)严重的脑变性，多于2岁内死亡。 (2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。 (3)表现有Hurler病的骨骼畸形。 本病起病早，通常在出生时就可出现精神和运动障碍症状。患儿外貌严重异常，呈Hurler综合征样粗笨面容，前额突出，鼻梁扁平，眼间距增宽， 齿龈肥厚 ，伸舌...
这是锁骨下动、静脉和臂丛神经在胸廓上口受压迫而产生的一系列症状，也称 胸廓出口综合征 。病人感到手、臂内侧、小指和环指有疼痛、麻木或感觉异常。有时头、颈、胸部也可有疼痛。少数病人上肢肌肉 乏力 ，易感 疲劳 。由于静脉受压，上臂静脉扩张、 水肿 。肩、臂、手部肤色淤紫。病人两上肢外展时桡动脉搏动可减弱。臂丛神经血管受压可由 颈肋 或斜角肌压迫所致。因此，有上...
作者：王建忠 综述 周 跃 梅芳瑞 人们常常把腰椎间盘突出症(LDH)所出现的腰腿痛等神经损害归为突出椎间盘 的机械压迫。但临床工作常常面临这样的问题：①轻度的椎间盘出可造成明显的腰 腿痛，而重度的突出有时却仅有轻度的临床表现。②有时手术解除压迫因素后，临 床症状无明显改善，甚至反而加重。③采用抗炎治疗可使许多患者的临床症状明显 缓解，但压迫继续存在。④部分...
脊髓压迫症 是指由各种性质的病变引起脊髓、脊神经根及其供应血管受压的一组病症。 【病因】 依病变的解剖部位可分为三类。 一、脊柱疾病： 可由椎骨骨折、脱位、椎间盘脱出、椎管狭窄症、脊椎结核、脊椎的原发肿瘤功转移瘤等引起。 二、椎管内脊髓外病变： 如神经纤维瘤和脊膜瘤等髓外肿瘤、脊髓蛛网膜炎、脊髓血管畸形、硬脊膜外脓肿等。 三、脊髓内病变： 如肿瘤、结核瘤、出...
1.坐骨神经受损症状 主要表现为干性受累的特征，即沿坐骨神经的放射痛及其所支配区的运动（股后、小腿前后以及足部诸肌群）、感觉（小腿外侧、足底和足前部）和反射（跟腱反射和跖反射）障碍等。病程较长者，可出现小腿肌萎缩甚至足下垂等症状。 2.压痛点 以坐骨神经盆腔出口部体表投影位置压痛最剧（环跳处），且沿神经干走行向下放射。此外，尚可发现约半数病例于胫点或腓点处有...
约半数以上患者可有进行性 智能减退 ,约1/3患者可出现 癫痫 发作, 还可出现周围神经病，极少数患者可出现听力损害。Mcleod综合征可出现肌病、 心肌病 、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血状态。
...久，常常活动手脚； 接受物理治疗、职业治疗或言语治疗，用以舒缓病情。 在患者亲人的爱心照顾下，可增强患者的生命力。 病因学： 小脑是人体中枢神经系统中很重要的构造，小脑若有病变，通常会发生运动与平衡失调。患者无法很平顺的完成一个动作，而执行一项动作的速度也会变慢。患者的肢体会摇摇晃晃，动作的精准度变差。 基因中分别有段异常的cag核酸重复序列发生倍增突变，是...
遗传性共济失调 是一组以 共济失调 为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 【病因】 病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主。周围神经、视神经也可受累。由于病损部位不同，损害轻重程度不等，临床症状可有较大差异。常见有下列类型。 【临床表现及分型】 一、Friedreich 为常染色体隐藏性遗传，亦有显性遗传。...
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