....3kcal)，比1克糖原或蛋白质所放出的能量多两倍以上。脂肪组织是体内专门用于贮存脂肪的组织，当机体需要时，脂肪组织中贮存在脂肪可动员出来分解供给机体能量。此外，脂肪组织还可起到保持体温，保护内脏器官的作用。 (二)类脂 ：包括磷脂(phospholipids)，糖脂(glycolipid)和胆固醇及其酯(cholesterol and cholester...
注意与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病，如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鉴别。
尼曼-皮克病 (Niemann-Pick’s disease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、 脾大 ，眼底黄斑部 樱桃 红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 报告第1 例，1922 年Pick 详细描述了病理检查所见，故而得名。我国首...
尝读古方，每有药味之下不注分两，而于末一味下注“各等分”者，今人误认为一样分两，余窃不能无疑焉。夫一方之中，必有君臣佐使，相为配合，况药味有浓薄，药质有轻重，若分两相同，吾恐驾驭无权，难于合辙也。即如 地黄饮 子之 熟地 、 菖蒲 ，分两可同等乎？ 天真丹 之 杜仲 、 牵牛 ，分两可同等乎？诸如此类，不一而足，岂可以各等分为一样分两哉？或曰∶子言是矣。然则
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，属先天性糖脂代谢性疾病。表现为血清粘蛋白（SM）累积量升高。
... CⅠ 10 - 1-2 CⅡ 10 - 1-3 CⅢ 30 痕量 4-6 D(A-Ⅲ) ? - - + + E + 5-10 - + + 磷脂的百分构成比(%) 卵磷脂 78.5 59.7 63.7 73.8 77.1 溶血卵磷脂 4.2 5.0 2.7 2.0 4.0 鞘磷脂 11.7 14.8 25.9 14.5 9.2 磷脂酰乙醇胺 5.6 4.6 ...
... CⅠ 10 - 1-2 CⅡ 10 - 1-3 CⅢ 30 痕量 4-6 D(A-Ⅲ) ? - - + + E + 5-10 - + + 磷脂的百分构成比(%) 卵磷脂 78.5 59.7 63.7 73.8 77.1 溶血卵磷脂 4.2 5.0 2.7 2.0 4.0 鞘磷脂 11.7 14.8 25.9 14.5 9.2 磷脂酰乙醇胺 5.6 4.6 ...
尝读古方，每有药味之下不注分两，而于末一味下注“各等分”者，今人误认为一样分两，余窃不能无疑焉。夫一方之中，必有君臣佐使，相为配合，况药味有浓薄，药质有轻重，若分两相同，吾恐驾驭无权，难于合辙也。即如 地黄饮 子之 熟地 、 菖蒲 ，分两可同等乎？ 天真丹 之 杜仲 、 牵牛 ，分两可同等乎？诸如此类，不一而足，岂可以各等分为一样分两哉？或曰∶子言是矣。然则
... CⅠ 10 - 1-2 CⅡ 10 - 1-3 CⅢ 30 痕量 4-6 D(A-Ⅲ) ? - - + + E + 5-10 - + + 磷脂的百分构成比(%) 卵磷脂 78.5 59.7 63.7 73.8 77.1 溶血卵磷脂 4.2 5.0 2.7 2.0 4.0 鞘磷脂 11.7 14.8 25.9 14.5 9.2 磷脂酰乙醇胺 5.6 4.6 ...
① 肝脾肿大 ;②有或无神经系统损害或 眼底樱桃红斑 ;③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡;④骨髓可找到泡沫细胞;⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润;⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。
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