引起造血干细胞发生获得性基因突变的确切病因目前尚不清楚，感染、特别是病毒感染，药物（如阿司匹林、氯丙嗪、氯化铵、呋喃坦啶、铁剂等）、输血、手术、劳累、 精神创伤 等均可诱发溶血。因此，防治上述诱因有利于预防疾病的发作。
西医治疗 尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过敏及 蛋白尿 的发作。 1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/（kg·d）治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后，可给小剂量0.3～0.5mg/（kg·d）维持。维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用，每天肌注100mg或口服100mg/次，3
起病缓慢，首发症状为轻重不等的 贫血 ，多数病人有 血红蛋白尿 ，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红 蛋白尿 。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较重，下午较轻，白天睡眠也可致发作。发作时常伴有 寒战 、 发热 、 头痛 、 腹痛 、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大，有的仅偶然发作，有的发作频繁，并常伴有 黄疸 。发作的诱因以
（一）发病原因目前认为，PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变。PNH病人外周血中，正常和异常红细胞、粒细胞、单核细胞和血小板同时存在，提示异常细胞起源于骨髓中的一个克隆。早有研究发现，有G6PD变异的女性杂合子病人可见到异常的PNH红细胞均具有一个同工酶。该酶基因位于X染色体上，因而推测，这些异常细胞起源于具有上述同工酶的单一祖细胞。这一发现及近年来
由于长期溶血，可致 胆石症 。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液 高凝状态 而引起 血栓形成 ，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见，腹部 静脉栓塞 时出现类似 急腹症 的剧烈 腹痛 。若门静脉栓塞，可引起 门脉高压 甚至 肝功能衰竭 。长期 血红蛋白尿 可引起肾内含铁血黄素沉着，而致含铁血黄素尿。长期的血红 蛋白尿 和含铁血黄素尿又可使体
在治疗上，可应用秋 水仙 碱(colchicin)以降低其发作次数，发作时每日剂量为1.2～1.8mg/kg稀释后分2～3次缓慢静脉注射，发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重，并作长期预防性治疗(2～3年)。由于 本药 有致畸， 骨髓抑制 ，精子缺乏等副作用，故应慎用，有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(dimothylphoxid
八风丹 薄荷汤 柴胡升麻汤 柴胡石膏散 茯神汤 龙麝紫芝煎 方剂主治： 鼻塞咽干 八风丹 薄荷汤 柴胡升麻汤 柴胡石膏散
白芷膏 荜澄茄丸 鼻窦炎口服液 丹砂膏 丹参膏 都梁丸 栝楼丸 化风丸 立止头痛散 通鼻散 通宣理肺丸 宣肺散 扬肺利湿汤 银翘辛夷汤 方剂主治： 鼻塞不通 地肤子汤
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