引起造血干细胞发生获得性基因突变的确切病因目前尚不清楚,感染、特别是病毒感染,药物(如阿司匹林、氯丙嗪、氯化铵、呋喃坦啶、铁剂等)、输血、手术、劳累、 精神创伤 等均可诱发溶血。因此,防治上述诱因有利于预防疾病的发作。
西医治疗 尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状,这段时间内不需要治疗,但应注意避免过敏及 蛋白尿 的发作。 1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1~2mg/(kg·d)治疗,可减轻溶血,至少需服药2周以上,疗效出现后,可给小剂量0.3~0.5mg/(kg·d)维持。维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用,每天肌注100mg或口服100mg/次,3
(一)发病原因目前认为,PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变。PNH病人外周血中,正常和异常红细胞、粒细胞、单核细胞和血小板同时存在,提示异常细胞起源于骨髓中的一个克隆。早有研究发现,有G6PD变异的女性杂合子病人可见到异常的PNH红细胞均具有一个同工酶。该酶基因位于X染色体上,因而推测,这些异常细胞起源于具有上述同工酶的单一祖细胞。这一发现及近年来
在治疗上,可应用秋 水仙 碱(colchicin)以降低其发作次数,发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分2~3次缓慢静脉注射,发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2~3年)。由于 本药 有致畸, 骨髓抑制 ,精子缺乏等副作用,故应慎用,有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(dimothylphoxid
临床表现 腹痛 的部位与性质主要靠患儿诉述。体检时要使患儿合作以便检查出是否有压痛、肌 紧张 或肿物、年长儿童问题不大,能够合作。年龄较小者往往不能合作,这时就要依靠突然发生的反常的哭闹、 面色苍白 、出汗、精神差和特殊体位来判断。对不合作的患儿最好采用对比法进行腹部检查、由母亲引逗使患儿不哭,或由母亲抱着喂奶,医生从侧面或背面以温和的手摸肚子,动作要轻柔缓...
北京中医学院第一附属医院内科博士 江杨清 患者李X X,男,44岁。住院号:48853。近1年来,右上腹疼痛反复发作,因近发4天,阵发性加剧,急诊室以摷毙砸??? 腺炎,胆囊炎急性发作”,于1988年9月8日收入院。 患者自去年7月以来,右上腹及中上腹部反复发作疼痛,阵发加剧,发作时痛势颇剧,每用解痉止痛西药而缓解。今年4??? 5月份曾2次在本院做B超,均...
(一)发病原因 诱发 腹痛 的病因很多,应分清症状性、消化道功能性与器质性。 1.症状性 多为肠道外疾病引起,如上呼吸道感染,化脓性扁桃体炎,肝、胆疾病,泌尿系疾病,肠道寄生虫病均可引起腹痛。肠寄生虫病在既往曾是腹痛的最常见病因,近年来由于饮食卫生的改善,肠寄生虫病已明显减少,尤其在城市。 2.腹腔内器质性疾病 如 溃疡 病,阑尾炎, 肠梗阻 , 急腹症 等...
复发性 腹痛 是指至少在3个月内发生3次或3次以上的腹痛。 超过10%的学龄儿童都患有复发性腹痛,以8~10岁的儿童最为常见;4岁以下儿童患此病者比较少见。女孩患此病的可能性比男孩稍大,女孩在青春期早期患此病的可能性更大。 病因 在患本病的小孩中,有5%~10%患儿的疼痛是由器质性 疾病 引起的。引起复发性腹痛的疾病很多,包括 泌尿生殖系统 疾病、 胃肠道 ...
北京中医学院第一附属医院内科博士 江杨清 患者李X X,男,44岁。住院号:48853。近1年来,右上腹疼痛反复发作,因近发4天,阵发性加剧,急诊室以摷毙砸??? 腺炎,胆囊炎急性发作”,于1988年9月8日收入院。 患者自去年7月以来,右上腹及中上腹部反复发作疼痛,阵发加剧,发作时痛势颇剧,每用解痉止痛西药而缓解。今年4??? 5月份曾2次在本院做B超,均...
北京中医学院第一附属医院内科博士 江杨清 患者李X X,男,44岁。住院号:48853。近1年来,右上腹疼痛反复发作,因近发4天,阵发性加剧,急诊室以?急性???? 腺炎,胆囊炎急性发作”,于1988年9月8日收入院。 患者自去年7月以来,右上腹及中上腹部反复发作疼痛,阵发加剧,发作时痛势颇剧,每用解痉止痛西药而缓解。今年4??? 5月份曾2次在本院做B超,...
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