起病缓慢，首发症状为轻重不等的 贫血 ，多数病人有 血红蛋白尿 ，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红 蛋白尿 。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较重，下午较轻，白天睡眠也可致发作。发作时常伴有 寒战 、 发热 、 头痛 、 腹痛 、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大，有的仅偶然发作，有的发作频繁，并常伴有 黄疸 。发作的诱因以
（一）发病原因目前认为，PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变。PNH病人外周血中，正常和异常红细胞、粒细胞、单核细胞和血小板同时存在，提示异常细胞起源于骨髓中的一个克隆。早有研究发现，有G6PD变异的女性杂合子病人可见到异常的PNH红细胞均具有一个同工酶。该酶基因位于X染色体上，因而推测，这些异常细胞起源于具有上述同工酶的单一祖细胞。这一发现及近年来
由于长期溶血，可致 胆石症 。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液 高凝状态 而引起 血栓形成 ，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见，腹部 静脉栓塞 时出现类似 急腹症 的剧烈 腹痛 。若门静脉栓塞，可引起 门脉高压 甚至 肝功能衰竭 。长期 血红蛋白尿 可引起肾内含铁血黄素沉着，而致含铁血黄素尿。长期的血红 蛋白尿 和含铁血黄素尿又可使体
在治疗上，可应用秋 水仙 碱(colchicin)以降低其发作次数，发作时每日剂量为1.2～1.8mg/kg稀释后分2～3次缓慢静脉注射，发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重，并作长期预防性治疗(2～3年)。由于 本药 有致畸， 骨髓抑制 ，精子缺乏等副作用，故应慎用，有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(dimothylphoxid
...经验的医生往往会发现。 强笑 ：强笑是一种无法克制的笑，多见于老年性弥漫性大脑 动脉硬化 等脑部器质性病变患者，颅外伤、脑肿瘤等也可引起。 阵发性笑：表现为阵发性不能自主的笑，多者每天发作几次～几十次，少则数天～数周发作一次，每次发作历时几十秒～数分种，是发笑性 癫痫 的特征。该病除发笑外，还常伴有多动症、脑电图改变(持续时间不定)和程度不同的 意识障碍 。...
由于大脑功能异常，笑时不分场合，可以独自偷笑，亦可是 狂笑 。对于青春型 精神分裂症 来说，痴笑是一种重要特征。但这种情感不稳定，有时可突然收敛笑容，表情严肃;有时又可变笑为涕，反复无常。 青春型精神分裂症：在疾病急发期，患者的情绪可出现无原因的剧烈变化，这是由 幻觉 、妄想引起的强烈反应。兴奋、激动、 紧张 、 恐惧 、 焦虑 、 忧郁 。忽而大哭、忽而大...
受到某种刺激，虽并无可笑之处，但却引起无意识、不自主的大笑，有时甚至笑得 大小便失禁 。
...院神经外科博士生导师罗世祺教授及其研究生李春德等，经7年研究，首次系统地揭示出 性早熟 &cols=1target=_blank>性早熟和 痴笑 性 癫痫 的发病机理，证实 下丘脑错构瘤 是这两种疾病的致病源，外科手术是根除这两种疾病的最佳方法。 下丘脑错构瘤为临床罕见的颅内先天性畸形，多发于儿童，主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有...
此病要与 药物中毒 性 耳聋 、小儿良性阵发性 眩晕 、各种慢性中耳炎 听力障碍 、先天性中耳内耳畸形等相鉴别。
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