起病缓慢,首发症状为轻重不等的 贫血 ,多数病人有 血红蛋白尿 ,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红 蛋白尿 。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,下午较轻,白天睡眠也可致发作。发作时常伴有 寒战 、 发热 、 头痛 、 腹痛 、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大,有的仅偶然发作,有的发作频繁,并常伴有 黄疸 。发作的诱因以
(一)发病原因目前认为,PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变。PNH病人外周血中,正常和异常红细胞、粒细胞、单核细胞和血小板同时存在,提示异常细胞起源于骨髓中的一个克隆。早有研究发现,有G6PD变异的女性杂合子病人可见到异常的PNH红细胞均具有一个同工酶。该酶基因位于X染色体上,因而推测,这些异常细胞起源于具有上述同工酶的单一祖细胞。这一发现及近年来
由于长期溶血,可致 胆石症 。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常,导致血液 高凝状态 而引起 血栓形成 ,以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见,腹部 静脉栓塞 时出现类似 急腹症 的剧烈 腹痛 。若门静脉栓塞,可引起 门脉高压 甚至 肝功能衰竭 。长期 血红蛋白尿 可引起肾内含铁血黄素沉着,而致含铁血黄素尿。长期的血红 蛋白尿 和含铁血黄素尿又可使体
...经验的医生往往会发现。 强笑 :强笑是一种无法克制的笑,多见于老年性弥漫性大脑 动脉硬化 等脑部器质性病变患者,颅外伤、脑肿瘤等也可引起。 阵发性笑:表现为阵发性不能自主的笑,多者每天发作几次~几十次,少则数天~数周发作一次,每次发作历时几十秒~数分种,是发笑性 癫痫 的特征。该病除发笑外,还常伴有多动症、脑电图改变(持续时间不定)和程度不同的 意识障碍 痴...
在治疗上,可应用秋 水仙 碱(colchicin)以降低其发作次数,发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分2~3次缓慢静脉注射,发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2~3年)。由于 本药 有致畸, 骨髓抑制 ,精子缺乏等副作用,故应慎用,有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(dimothylphoxid
颅内肿瘤 术后引起狂笑,是一个罕见的严重并发症。,摘除术后患者发生控制不住的大笑,继之 抽搐 昏迷 而死亡。 癔症 ,又称歇斯底里,是hysteria的译音。是一种常见的 精神障碍 ,其临床表现多种多样,故有人称其为“疾病模仿家”。由明显的精神因素, 如生活事件、内心冲突或情绪激动、暗示或自我暗示等而引起的一组疾病 酗酒的话通常是已经神志不是很清醒的状态了,...
大发酒疯或癔病患者呈现的歇斯底里大笑,笑声狂躁,急如飞沙走石。
此病要与 药物中毒 性 耳聋 、小儿良性阵发性 眩晕 、各种慢性中耳炎 听力障碍 、先天性中耳内耳畸形等相鉴别。
患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。可发生 消化性溃疡 、阵发性 高血压 、 高钙血症 等。
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