诊断 小儿RCM诊断较困难，应根据病史、体征和辅助检查等综合分析，必要时行心肌心内膜活检以确诊。本病临床表现主要为缓慢发展的 右心衰竭 ，其中 肝大 、 腹水 、 下肢水肿 等体征较突出。 限制型心肌病 有下列特点： ①无相关感染病史； ②常可触及心尖搏动，有奔马律、房室瓣关闭不全杂音； ③心电图常有心房肥大， 房室传导阻滞 ，束支传导阻滞； ④X线检查、C...
（一）发病原因 本病病因不明，可继发于全身性 淀粉样变性 、类 肉瘤 病、黏多糖病、色素沉着病等，引起心肌浸润性病变，以及心内膜心肌纤维化。嗜酸细胞过多综合征、 类癌 病综合征、癌转移、放射性损伤等，引起心内膜和 心肌病 变。原发性RCM有的呈家族发病，为常染色体显性遗传，RCM伴随 房室传导阻滞 ，并累及骨骼肌。在欧洲以淀粉样变性RCM多见。在非洲、南美及...
扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy，DCM）又称充血型心肌病（congestive cardiomyopathy，CCM），是最常见的心肌病。有 心脏扩大 ，收缩功能不全，发生 心力衰竭 等，是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。
限制型心肌病 （restrictive cardiomyopathy，RCM）又称闭塞性心肌病，较为少见。由于心内膜及（或）心肌病变，使心室扩张性降低，舒张期充盈受损，发生 心力衰竭 。 限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生，附壁 血栓形成 ，心腔缩小或闭塞，心室充盈障碍及顺应性下降，心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病...
西医治疗 治疗以控制 心力衰竭 、对症治疗为主，防止栓塞并发症。通常洋 地黄 类药物作用不佳，因其基本病变为心肌纤维化和心腔缩小。如发生 心房颤动 、心室率快时可用地高辛，减低心室率，改善心功能。对 腹水 及 水肿 可用 利尿 药。如证明伴有脏器嗜酸细胞浸润，可采用肾上腺皮质激素治疗，有一定疗效，其机制不明。并用羟基腺，可减少皮质激素维持量。近年曾试用外科手...
肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄（idiopathic subaortic stenosis，ISS）和不对称性室间隔肥厚（Asym-metric septal hypertrophy，ASH）。 临床表现多样化，是较大儿童及青少年 ...
...发病机制 根据病因可分为原发性和继发性两大类，但近年来由于在代谢、遗传和分子水平研究取得重大进展，两者的分界已模糊不清。 1.原发性 肥厚型心肌病 原发性HCM可呈家族性发病，也可有散发性发病，根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3。家族性发病的患者中，50%的HCM病因不明确，50%的家系中发现有基因突变。遗传方式以常染色体显性遗传最为常...
...即时加强，蹲坐位减弱。 根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查，一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的 心肌肥厚 ，如先心病、 高血压 、内分泌代谢病等。若存在 胸痛 、 晕厥 、 心悸 等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随体位、屏气、握拳等动作的改变而改变，心电图显示 左心室肥厚 、ST-T改变和异常...
...阻滞药：维拉帕米（异搏定）、硝苯地平用于治疗HCM。维拉帕米（异搏定）可有效减低左室压力阶差，改善舒张期充盈，并可减慢心率，降 低血压 ，使心肌氧耗下降，从而缓解临床症状，并提高运动耐力。对β阻滞药无效者，换用钙阻滞药，可获效益。有严重传导阻滞者禁用维拉帕米（异搏定）。硝苯地平可舌下含服，作用同维拉帕米（异搏定）。曾报道婴儿应用硝苯地平或维拉帕米（异搏定），...
1.保护易感人群,控制传染源 隔离治疗患者至症状消失后2次鼻咽部培养阴性。 2.切断传播途径。 3.提高机体免疫力 可用白、百、破混合菌苗或吸附精制 白喉 类毒素注射。 4.对卧床休息6周以上者，静注 葡萄 糖和维生素C，严重者可用激素，可肌注或静脉输注三磷腺苷等。
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