... 剂：DHCT 2mg/（kg·d）或呋塞米每次2mg/kg，1～2次/d。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起 代谢性酸中毒 ，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的HC...
能够引起RTA的致病因素和原发病很多，当有这些因素存在或发生作用时，出现高氯性 代谢性酸中毒 。小儿生长发育落后， 厌食 ， 恶心 ， 乏力 ， 多尿 烦渴及尿比重低或 脱水 。轻度肾功能减损即出现了严重的骨病，患儿有顽固性 佝偻病 ，年长儿也可出现佝偻病、 病理性骨折 ，出现 肾钙化 或 肾结石 症。 常有一定程度的肾小球功能受损，但本病往往在 慢性肾功能...
酮症酸中毒 是 糖尿病 的常见急性并发症。其病死率在不同国家不同医院相差甚远，约为1％～19％；10岁以下的 糖尿 病儿童死亡原因中，70％是酮症酸中毒。 一、定义及诱因 胰岛素绝对或相对地缺乏，导致高血糖、高酮血症及 代谢性酸中毒 。血糖高于17mmol/L，血pH低于7.2。 酮症酸中毒常见于下列情况。①胰岛素依赖型糖尿病人未得到及时诊断，未获得及时的外...
可分为原发性和继发性。 ①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。 ②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症， 半乳糖血症 、 肝豆状核变性 、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和 药物中毒 等（乙酰唑胺、重金属铅、镉），也可继发于 甲状旁腺功能亢进 症和高免疫球蛋白血症。 原发性近端肾小管酸中毒是...
一．应预防为主，及时发现及治疗，必要时吸氧。 二．补液扩容可改善组织灌注，纠正 休克 ， 利尿 排酸。用生理盐水，避免使用含乳酸的制剂。 三．补碱：5%碳酸氢钠100-200mlIV，当PH〉7.25时停止输碱，以免发生碱中毒。 四．胰岛素：胰岛素加入 葡萄 糖静滴，以减少糖类的无氧酵解，利于血乳酸的消除。 五．血液透析：常用于水钠潴留不能耐受的患者。
...及碳酸氢盐之间存在一种固定的比例关系： PaCO2(mmHg)=pH值的最末两位数，或 PaCO2(mmHg)=1.5[HCO3-]+8±2，或 PaCO2(mmHg)=HCO3-+15 若超出该范围，则提示混合性酸碱失衡存在。如代酸合并呼碱常提示与 肺炎 或 成人呼吸窘迫综合征 有关的 低氧血症 ;若无低氧血症的 呼吸性碱中毒 常为脓 毒血症 的最早征象。
... 神经性耳聋 ，碳酸酐酶B缺乏或功能减低，丙酮酸羟化酶缺乏，遗传性果糖耐量下降，胱氨酸沉积症、Lowe综合征、Wilson病等。 3.药物和中毒 两性霉素B、锂、甲苯。 4.钙代谢异常 原发性 钙沉积 肾病，特发性 高钙血症 ，维生素D过量或中毒，甲状腺功能亢进， 甲状旁腺功能亢进 。 5.全身免疫性疾病和高丙种球蛋白疾病 特发性高丙种球蛋白血症、 多发性骨...
晚期 代谢性酸中毒 （LMA）轻症可无症状，仅在血气分析时可被发现。较重者通常在生后2～3周出现症状，常表现为： 1.病史 人工喂养，有摄入较高酪蛋白的病史，特别是 早产儿 。 2.体重不增 虽摄入热卡已达150kcal/kg，蛋白质已达5g/kg，病儿体重却增长缓慢或不增，尤以低出生体重儿较明显。 3.反应低下 精神萎靡 ，哭闹少，食欲低下， 皮肤苍白 ，...
...盐饮食使细胞外液缩减刺激近端肾小管HCO-3的重吸收，可减少NaHCO3的用量。双氢克尿噻对本病亦有作用，用量1.5～2～mg/kg，有利于酸中毒被纠正。服用期间应注意钾的补充。 PRTA的治疗目的是经常维持血中HCO-3的浓度在正常范围，酸中毒得以纠正，生长速度正常。长期服用碱性药物治疗无明显副作用，当生长停止后，临床无明显症状时可以停药。如再出现症状可再...
...以除外某些代谢性疾病所致PRTA。详见有关章节。 原发性PRTA病例有家族史的多为女性，症状开始常在生后一年半之内。除有 生长缓慢 外，可有酸中毒症状如 恶心 、 呕吐 、 厌食 疲乏 等。也可出现肌 无力 ， 便秘 、 脱水 症状。一般无骨骼改变，亦不出现 肾钙化 。并发于Fanconi综合症、胱胺酸症、 肝豆状核变性 或 半乳糖血症 等遗传性疾病者，可有...
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