...总补体活性是根据补体能使免抗羊红细胞抗体(溶血素)致敏的羊红细胞发生溶血，其溶血程度与总补体活性有关，但非直线关系。总补体活性测定主要反映补体(C1～C9)经传统途径活化后的活性。血清总补体活性的变化，对某些疾病的诊断和治疗有极其重要的...
...体内绝对铁量增加和组织内铁的沉积过多。有下列五种原因： ①铁吸收的调节功能异常，见于特发性血色病。病人的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传性的缺陷，每天从食物中吸收的铁较正常所需量多，每天吸收2～4mg(正常为1mg)。日积月累,数十年后，组织...
...用于作为高剂量IgG治疗(即每月>400mg/kg)。 血浆曾用来代替IG，然而因有传递疾病的危险，现已少用。血浆除含各种免疫球蛋白外，还含多种因子，因此对失蛋白肠病，补体缺陷和顽固腹泻的病人特别有效。无IgA的血浆已成功地应用于对IG制品中...
...慢性肉芽肿病几乎都发生在男孩。这是一种遗传性白细胞缺陷病，其白细胞杀灭细菌和真菌的功能受损，使它不能产生过氧化氢、过氧化物和有助于抵抗感染的其他化学物质。症状通常出现在幼儿期，也可到十几岁才开始发病。慢性感染发生在皮肤、肺、淋巴结、口腔、...
...（一）发病原因 本型糖原贮积病是由于缺乏磷酸化酶激酶所致。磷酸化酶激酶是由4个亚单位（α、β、γ、δ）组成的一个蛋白激酶，来自神经中枢的冲动或激素的调控可通过它激活磷酸化酶，从而促进糖原的分解过程。磷酸化酶激酶本身的激活是经由Ca2 、...
...遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。 像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。主要临床特征为出生时外表和活动...
...小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅱ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅱ型 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型（LADⅡ）为一罕见的原发性免疫缺陷病，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响...
...粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解，导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而发生的疾病。根据临床表现和酶缺陷，MPS可以分为Ⅰ～Ⅶ等6型，其中Ⅰ型分为ⅠH型、ⅠS型，Ⅴ型已改称ⅠH/S型。除...
...组织中的沉积，C3a、C5a、SC5b-9在血液中浓度的增高。目前已知 ，有20多种疾病与这些活化产物有关，包括肾性疾病、风湿性疾病、自身免疫病等 。 近年来的研究表明，妊高征与补体活化也有十分密切的关系。Haeger等［8， 9］发现，在...
...小儿遗传性口形红细胞增多症 遗传性口形细胞增多症（hereditary stomatocytosis，HST）是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病。临床上常有中到重度溶血性贫血。主要特征是外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙...
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