...在血管舒缩系统、下丘脑中枢或神经节无病理基础的证据。有些患者在交感神经切除后，临床表现获得改善，所以Buerger提出了交感神经功能异常学说。亦有人认为，红斑性肢痛症灼性疼痛是因为在扩张的动脉和痉挛缩小的毛细血管或微动脉之间，发生血管舒缩...
...胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年vater首例报道，1852年douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影...
...治疗 手术切除治疗可纠正肺内分流，改善血液供应，并可防止出现栓塞等并发症，预后较好。但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现肺水肿，应密切观察。部分病例可能再次发生动静脉瘘而须重复手术，需注意防护。对伴出血性毛细血管扩张症者...
...（少见）遗传性出血性毛细血管扩张症等。（5）偶见于严重的凝血因子缺乏：如凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ或纤维蛋白缺乏；弥漫性血管内凝血（DIC）；也见于接受大量输血后患者。2．BT缩短：主要见于某些严重的血栓前状态和血栓形成时。如妊娠高血压综合征、...
...残破的毛细血管有许多原因。压力从眼镜，极端温度，晒伤，酒精滥用，风能和遗传性疾病或损伤都可能造成这个共同的问题。 维生素A和毛细血管破裂 视黄醇是一种形式的维生素A.它是一种处方药Retin - A或是一般的，维甲酸较弱的形式。有些人可能...
...主要是T细胞，可严重影响细胞免疫功能。虽然免疫功能低，机会菌感染却少见。小肠X线检查有75%显示异常。Conniventes瓣因水肿而又大又厚，有分泌增多，肠腔稍扩张。此时淋巴管造影几乎均示异常。 年轻患者有水肿，特别是非对称性，有低蛋白...
...可见延长。 三、毛细血管脆性试验意义新出血点超过10个为阳性，表示毛细血管脆性增加，可见于以下情况：毛细血管壁异常：如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、坏血病、感染性血管性紫癜。血小板数量减少：如原发性或继发性血小板减少性紫癜。血小板...
...管瘤性综合征是指临床上患有上述某一种血管瘤，有规律地伴有另一些病理情况，而形成几种独立的病理实体或综合征。 (1)遗传性出血性血管扩张征：主要表现为皮肤和黏膜的毛细血管扩张，具有显著的出血倾向。病理切片可见扩张的毛细血管壁菲薄，往往仅有一层...
... 本症加重时多伴有尿少 甚至无尿等急性肾功能损害表现 严重者发生肾功能衰竭 3.肺出血是重症病例极期表现 ⑴呼吸困难和紫绀突然加重 给氧后症状不缓解; ⑵肺内湿罗音迅速增加; ⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体; ⑷血气显示...
...共济失调毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病，又称Louis Bar综合征，主要临床特征为小脑共济症状及面部皮肤、眼球结膜毛细血管扩张;患儿对电离辐射敏感，T细胞功能缺陷，易发生反复的呼吸道感染。...
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