...共济失调-毛细血管扩张症是一种累及免疫系统和神经系统的遗传病。病变在小脑(脑内控制协调性的部位),引起不协调运动(共济失调)。这种运动异常可出现在小孩刚开始走路时,也可延迟到4岁发病。出现发音含混不清、肌肉无力,有时智力发育迟缓。毛细血管...
...主要的病死原因是婴幼儿时期的并发颅内出血,在年长儿中出血可发生于任何部位,有时出血是致命性的。遗传性无纤维蛋白原血症的患者有发生自发性脾破裂的危险。...
...均有反复发作或以压迫、牵拉为诱因,但HNLP多有家族史和广泛的周围神经传导速度异常可资与卡压性周围神经病鉴别。 3.遗传性神经痛性肌萎缩 两者均为常染色体显性遗传,病理检查均可见腊肠体样结构形成,但遗传性神经痛性肌萎缩无广泛的神经电生理异常...
...遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现,因此,FⅩ亦称“Stuart因子”。...
...发病机制尚未完全清楚,参考遗传性疾病预防措施。由于在同一家系中还可出现其他病儿,因此对发病家庭的新生婴儿要严密观察。...
...中风(包括小脑梗死和小脑出血)后小脑性共济失调在临床上较为常见。共济失调是一组临床症候群,是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所导致的运动笨拙和不协调,可累及四肢、躯干及咽喉肌,引起姿势、步态和语言障碍。对于本病的治疗西医主要采取药物保守治疗...
...血友病C 遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由常染色体隐性遗传,FⅪ减低会造成出血,但是,出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。...
...。维生素K治疗对遗传性凝血酶原缺乏没有效果。 (二)预后 目前暂无相关资料...
...遗传性共济失调性周围神经炎、遗传性感觉性神经根神经病等。此外,躯体各种癌症也可引起多发性神经炎,且可在原发病灶出现临床症状之前数月发生,应引起警惕。 除少数病因(如麻风)所致者周围神经有炎性改变外,病理改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘改变和轴突...
...和慢性感染,如痢疾、结核、传染性肝炎、伤寒、腮腺炎等,少数可因病原体直接侵犯周围神经所致,如麻风神经炎等。 四、过敏、变态反应:如血清治疗或疫苗接种后神经炎等。 五、其它:如结缔组织疾病,遗传性疾病如腓骨肌萎缩症、遗传性共济失调性周围神经炎...
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