...天然蛋白质的严密结构在某些物理或化学因素作用下，其特定的空间结构被破坏，从而导致理化性质改变和生物学活性的丧失，如酶失去催化活力，激素丧失活性称之为蛋白质的变性作用(denaturation)。变性蛋白质只有空间构象的破坏，一般认为蛋白质...
...肝豆状核变性患者免疫功能部分低下，可继发各系统感染，并多因肝衰竭或并发感染而死亡。部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮。有锥体外系症状的患者，行走困难、易跌倒而出现骨折...
...难以解释临床上髌骨内侧偏面为髌骨软骨软化症高发区的现象。因此，有学者通过兔髌骨外侧支持带紧缩造成髌骨内侧应力降低，致使深层软骨细胞和周围基质变性。近年来髌股关节压力分布不均也受到重视，甚至有学者认为应力失衡是软骨退变的原因，纠正应力失衡状态...
...高度近视黄斑病变根据其高度近视眼史，眼底有典型的豹纹状，视盘近视性弧形斑和黄斑的典型变性改变，诊断并不困难。但有时要与眼弓形虫病，尤其静止期或先天性者区别。眼弓形虫病虽属葡萄膜炎，但往往无前部炎症，仅有后部葡萄膜的病变，好发部位也位于后极...
...老年性黄斑变性又称年龄相关性黄斑变性，为黄斑区结构的衰老性改变。主要表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜吞噬消化能力下降，结果使未被完全消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原浆中，并向细胞外排出，沉积于Bruch膜，形成玻璃膜疣。由于...
...淀粉样变性是由于淀粉样蛋白（一种少见的、通常不存在于体内的蛋白质）蓄积在机体各种组织中引起的疾病。淀粉样变性有很多类型。原发性淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与浆细胞异常有关，多发性骨髓瘤可能也与淀粉样变性有关。继发性淀粉样变性继发于其他...
...苍白球黑质红核色素变性是一种神经变性疾病，有遗传背景。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。 早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。...
...由于本病目前尚无特殊的治疗方法，在早期有人认为内服锌剂可以防止黄斑变性的进展，而抗氧化剂如维生素C、E可防止自由基对细胞的损害，保护视细胞，起到视网膜组织营养剂的作用，多数学者主张对渗出型者，应及早施行激光光凝新生血管，以避免病晴恶化。...
...(一)发病原因 近年研究提示脊髓亚急性联合变性有自身的免疫学发病基础。自身遗传素质可能起重要的作用。自身免疫功能紊乱，可产生胃壁细胞抗体或内因子抗体，胃黏膜淋巴细胞浸润，影响胃的泌酸功能和内因子的分泌。在自身免疫萎缩性胃炎患者中，抗IF...
...病理性近视的脉络膜萎缩 变性近视(degenerative myopia)又称病理性近视(pathologic myopia)不同于一般的近视性屈光不正，除高度近视外，患眼多伴有眼底退行性改变和视力障碍。...
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