...肌强直现象在前臂屈肌群与舌肌易诱发。随着病变发展肌萎缩突出而强直现象常渐渐转为不明显。亦有脱发、白内障及性腺功能障碍等。7.远端型进行性肌营养不良:容易侵犯女性，见于40岁以手的妇女，侵犯四肢远端小肌群，尤其局限于下肢，类似...
...先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。常在生后3～5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。起病急，突然出现急腹症表现，拒奶、呕吐、呕吐物为黄绿色或咖啡色、哭声低、精神萎靡、进行性...
...和水肿，轻度肌紧张等腹膜炎表现。腹腔穿刺可吸出气体或脓汁、粪便等。穿孔常发生在生后1周之内，多数在3～5天。 早期新生儿，特别是早产儿，生后3～5天突然出现进行性腹胀，伴呕吐、呼吸困难、青紫、肝浊音界消失、肠鸣音消失，应考虑本病可能。若穿孔...
...按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将肌营养不良症分为下列类型： (一)假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。 1、Duchenne型营养不良症(DMD)：也称严重性假肥大型...
...按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将肌营养不良症分为下列类型： (一)假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。 1、Duchenne型营养不良症(DMD)：也称严重性假肥大型...
...西医治疗 先天性肌强直与强直性肌营养不良的治疗原则相同，对局麻药、抗心律失常药反应较好，这类药物主要对钠通道起抑制作用，对氯通道的作用不清。美西律是首选药物，100～300mg，3次/d;奎尼丁硫酸盐0.3～0.6g，普鲁卡因胺（普鲁卡因...
...激酶（PK）1317U/gHb谷草转氨酶（GOT）（改良穆氏法）＜667mmol·s-1/L谷丙转氨酶（GPT）（改良穆氏法）＜500nmol·s-1/L【鉴别诊断】（一）进行性肌营养不良症（progressive muscular ...
...尚无有效预防措施，适当注意休息、加强营养、按摩和体疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。...
...发病原因 1、 神经肌肉接头之间传递障碍 重症肌无力，类重症肌无力综合征的病因如肺癌及其他部位恶性肿瘤或伴发其他自身免疫性疾病，如红斑狼疮等。 2、肌纤维本身的病变导致肌肉无力多发性肌炎、肌营养不良症等。 3、其他 膜电位异常如周期性麻痹...
...1.甘露糖苷贮积症有哪些表现及如何诊断? 按起病年龄可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型;病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型前者出生时多发育正常1岁左右可出现进行性面容丑陋巨舌扁鼻大耳牙缝宽头大手足大四肢肌张力低下...
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