...脱髓鞘性改变。有高度的脑动脉硬化，通常有高血压和带有锥体及锥体外系特点的进行性痴呆和假性延髓性麻痹。95%的病例有脑室扩大，尤以枕角和前角明显，一般皮质相对保持较好。此病又被称为皮质下动脉硬化性脑病。 另外，在优势半球侧的大脑中动脉、后动脉...
...肺心脑综合征，肺厥 肺性脑病又称肺心脑综合征，是慢性支气管炎并发肺气肿、肺源性心脏病及肺功能衰竭引起的脑组织损害及脑循环障碍。...
...突出的是两侧尾状核和壳核的萎缩，以致侧脑室明显扩张。大脑皮质特别是额、顶叶萎缩显着，白质也减少。镜下可见尾状核和壳核中选择性小神经细胞丢失，伴星形胶质细胞增生和胶质纤维化，类似的病变可见于丘脑腹侧核和黑质。本病呈进行性发展，病程多为10～15...
...脂代谢障碍所致，特点是硫酸脑苷脂在体内蓄积。为常染色体隐性遗传，病变基因定位于22q14，因芳基硫酸酯酶A（ASA）缺乏而致硫脂肪类在白质大量沉积而发病。病儿于生后1～2岁半逐渐出现步行困难伴四肢无力，共济失调或肢体强直，有进行性痴呆、...
...神经系统表现 可发生慢性脑病如Jamestown和Canyon病毒引起的慢性进行性多灶性脑白质炎。...
...诊断 1.发病年龄多在50～60岁之间。 2.有器质性改变的证据。有进行性智能减退；以记忆障碍为突出表现，常有遗忘性定向错误。 3.起病隐袭，早期出现性格、行为和人格改变。日常生活自理能力下降。 4.大脑皮质高级功能紊乱。如思维、理解力、...
...新生儿缺氧缺血性脑病 是指由于围生期窒息、缺氧所导致的脑缺氧缺血性损害，临床出现一系列神经系统异常的表现。常见于严重窒息的足月新生儿，严重者可死于新生儿早期，幸存者多留有神经系统损伤后后遗症，如智能低下、脑瘫、癫痫、共济失调等。是围生期...
...进行性肌营养不良根据临床症状与体征、肌电图、生化检查与肌活检等，如有遗传家族史则诊断不难确立， 但需与下列疾病进行鉴别： 1、婴儿型脊肌萎缩症：主要与DMD(假肥大型进行性肌营养不良)相区别，主要是起病年龄更早，有时可见肌束震颤，其肌肉...
...MS很少见。 2.系统性红斑狼疮和其他少见的自身免疫性疾病（混合性结缔组织病，舍格伦综合征，硬皮征，原发性胆汁性肝硬化） 在CNS白质可有多个病灶。这些疾病的CNS损伤与潜在的免疫性疾病的活动性或诸如针对自身DNA或磷脂的自身抗体的水平相...
...attack) 发作与特殊状态有关，如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等，正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作，但去除有关状态即不再发生，故不诊断癫痫。 (二)发病机制 1.遗传因素 单基因或多基因遗传...
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