属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型.1型即周围型 神经纤维瘤病 ,亦称vonreckling-hausen病；2型较为罕见,为中枢型 神经纤维瘤 病,其特征为双侧性 听神经瘤 . 1型的病理基因位于第17号染色体,2型的病理基因位于第22号染色体.在1型病例中,神经纤维蛋白(neurofibromin)的肿瘤抑制作用出现障碍或丧失. 症状,体征和诊断 1型...
...病 多见于青壮年。据其临床表现可分为以下四型： 一、 癫痫 型：最多见。发作类型常见的有全身性强直 阵挛 发作（大发作）及其连续状态，部分性运动发作和复合性 部分性发作 （精神运动性发作）等。发作多于皮现皮下囊虫结节半年之后，亦可于多年后始有发作。 二、颅内压增高型：主要表现有 头痛 、 呕吐 、视力减退、 视乳头水肿 ，可伴有癫痫发作、 意识障碍 甚至 昏...
传出神经元 （efferent neuro）也称 运动神经元 （motor neuron）是 传导 运动冲动的 神经元 ，多为 多极神经元 。 胞体 位于 中枢神经系统 的 灰质 和 植物神经 节内，其突起构成 传出神经纤维 。 神经纤维 终未，分布在 肌组织 和腺体，形成 效应器 。 当结构被破坏时，只有感觉，没有效应。
...织与分析，从而出现整个身体不能协调运作的现象，即感觉综合失调。这种现象在弱智儿童中很常见，美国临床心理学家aytes把感觉综合失调分为：身体运动障碍，空间知觉障碍、前庭 平衡功能障碍 、听觉语言障碍和触觉防御障碍等。 对于弱智儿童多动症的治疗，常用的方法是让弱智儿童服用中枢兴奋剂(苯丙胺、哌甲酯即利太林)，这虽然使其趋于安静少动，但实际效果并不理想，服用这类...
少数病人可有不同程度的 头昏 、 头晕 和不稳感。
（一） 小舞蹈病 （xhorea minor）主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在的动脉炎和神经细胞变性。常为急性风湿病的一种表现。80%发病于儿童期，多呈急性起病，起飞现前常有前驱期。此期平均一周左右，有轻度体温增高。以后出现四肢及脊背疼痛；手足活动笨拙不灵。 持物不稳 定，继之出现舞蹈样运动。开始轻而局限，逐渐波及全身，其舞蹈样运动上肢表现...
前运动区 ，或称 前运动 皮质 （ 英 ：Premotor cortex），是 大脑 额叶 与运动相关的一个功能分区。在 解剖 位置上，它与后方的初级运动皮质相邻，在前方与前额叶的Brodmann 8区 8区 ， 9区 和 44 相邻。从 细胞 结构分区上来说，前运动皮质基本属于Brodmann 6区的两个主要组成部分之一。另外一个组成部分是 运动辅助区 (...
一、 多发性硬化 多发性硬化为 神经系统 的 脱髓鞘 性 疾病 ，其病变分布区域较广且分散，多位于脑和 脊髓 的 白质 中，表现为局限性块样病灶，最先损害 神经纤维 的 髓鞘 ，最后形成硬化斑， 视神经 及 视交叉 也易受损。本病多发于20～40岁间，神经系统 症状 形式多样，因病灶部位不同而表现不同。眼部最常见的损害为 单眼 或双眼急性 球后视神经炎 ， ...
（一）发病原因 NF是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，可归类于神经皮肤综合征，根据临床表现和基因定位，分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。NFⅠ主要特征为皮肤牛奶 咖啡斑 和周围神经多发性 神经纤维瘤 ，外显率高，基因位于染色体17q11.2。NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧 听神经瘤 病，基因位于染色体22q。本病为常染色体显性遗传疾...
(一)发病原因 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(oligosaccharide)分子和涎酸(sialic acid)结合而组成的 葡萄 糖脂，分布于神经组织的神经细胞膜上。正常情况下，它的分解途...
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