约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。 【病理解剖】 根据缺损的位置，可分为五型： 一、室上嵴上缺损 位于 右心室流出道 ，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。 二、室上嵴下缺损 位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70％。 三、隔瓣后缺损 位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％。 四、肌部缺损 位于心尖部...
一般心脏B超即可确诊，可以诊断缺损的位置，大小，肺动脉压力以及血液分流的方向等。必要时可以行心脏造影检查。
诊断 肺动脉瓣区有柔和的吹风样 收缩期杂音 ，固定性第二音分裂、心电图示不完全性右侧束传导阻滞以及肺血管阴影增深等X线表现，均提示 房间隔缺损 的可能。超声心动图和心导管检查等可确诊。 鉴别 本病应与功能性杂音、肺动脉瓣狭窄、肺静脉异位引流、 室间隔缺损 等鉴别。 1.功能性杂音 其收缩期杂音较短，无固定性第二音分裂以及心电图、X线检查和心脏超声可帮助鉴别。...
预后 缺损不大者预后良好，其自然寿命甚至可达70岁以上；小的缺损则有可能在10岁以前自行关闭。缺损大者l～2岁时即可发生 心力衰竭 ，但以后可能好转数年。有 肺动脉高压 者预后差。
...化棘皮瘤罕见，有触痛，呈破坏性火山口状中央，常致末端指骨损伤，甲下损害常不自然消退，且早期引起其下方的骨破坏。在放射线下其特点为新月状溶骨性缺损，不伴发 硬化 症或 骨膜反应 。单发性角化棘皮瘤好发于曝光区，如面中部、手背和臂部，其他如臀部、大腿部、阴茎、耳和头部亦可受累。女性手背部损害较少，小腿部损害常见。口腔黏膜罕见。多见于中老年，男较少见。本病有趣的特...
主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大 血管畸形 ，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似 动脉导管未闭 。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。 在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左、右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相...
根据患者典型体征、心电图表现、X线检查和超声心动图检查不难作出诊断。有些小的缺损仅能在胸骨左缘第二肋间听到2/6级收缩期吹风样杂音，需要与正常生理情况相鉴别，除了行心电图、X线和超声心动图检查外，不能确诊者可进一步做右心导管检查。 心 房间隔缺损 还须与大的 心室间隔缺损 、单纯 肺动脉口狭窄 、 原发性肺动脉高压 、部分性肺静脉畸形引流入右心房等相鉴别。
...疗法广泛应用以来发生率大为降低，约5～6％，低到2～3.7％。不过其患者年发生率仍为0.15％～0.3％。 （二） 主动脉瓣关闭不全 室间隔缺损 位于 右心室流出道 和室上嵴下方者，容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6％，Tatsuno报告为8.2％。造成关闭不全的原因有二： ①缺损位于主动脉瓣环的紧下方，瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左...
室间隔缺损 的常见并发症是 亚急性感染性心内膜炎 。个别病例可伴有先天性 房室传导阻滞 、 脑脓肿 、 脑栓塞 等。病程后期多并发 心力衰竭 。如选择适当时机手术，则预后良好。
此病确定诊断后尽早手术，以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他畸形，肺发育不良被公认为致死的原因，因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。
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