溶酶体酶缺陷

...化 。先天性溶酶体是由于 染色体 上某些 基因 发生 突变 ,而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类 代谢 性 遗传病 。患者因酶缺失或酶结构缺陷,致使 细胞 中相应的 底物 无法降解而贮存,堆积在 次级溶酶体 中,造成细胞 代谢障碍 ,故又称溶酶体贮 积病 。 粘多糖贮积病 是一组由于 溶酶体酶缺陷 造成的 酸性粘多糖 分子 (氨基 葡聚糖 )不能降解,导致...

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医学免疫学/补体系统

在 血液 或体液内除Ig 分子 外,还发现另一族参予 免疫 效应的大分子,称为 补体 分子。早在19世纪末,发现在新鲜 免疫血清 内加入相应 细菌 ,无论进行体内或体外实验,均证明可以将细菌溶解,将这种现象称之为免疫 溶菌 现象。如将免疫血清加热60°C30分钟则可丧失溶菌能力。进一步证明免疫血清中含有二种物质与溶菌现象有关,即对热稳定的组分称为杀菌素,即 ...

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纤毛结构缺陷

多发生于 不动纤毛综合征 ,不动纤毛综合征时, 纤毛 的结构异常,如动力臂缺失、轮幅缺陷、微小管排列异常等,可以引起 呼吸道 纤毛 麻痹 ,纤毛粘液传输 功能障碍 ,造成全身纤毛都不能运动,而形成慢性复发性 化脓 性肺部 炎症 , 鼻窦炎 、 中耳炎 和 男性不育 。 纤毛结构缺陷的原因 纤毛 超微结构 异常表现有20余种,以 动力蛋白臂 缺陷为主,还有 微...

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注意缺陷障碍

注意缺陷障碍 (attention deficiency disorder,A.D.D.)又称 儿童多动症 (hyperkinetic syndrome of childhood)、 小儿注意缺陷障碍 、 轻微脑功能障碍综合征 (minimal brain dysfunction,MBD)、 注意力缺陷多动症 (ADHD),或 脑功能轻微失调综合征 , 是一...

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注意缺陷障碍

注意缺陷障碍 (attention deficiency disorder,A.D.D.)又称 儿童多动症 (hyperkinetic syndrome of childhood)、 小儿注意缺陷障碍 、 轻微脑功能障碍综合征 (minimal brain dysfunction,MBD)、 注意力缺陷多动症 (ADHD),或 脑功能轻微失调综合征 , 是一...

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注意缺陷障碍

注意缺陷障碍 (attention deficiency disorder,A.D.D.)又称 儿童多动症 (hyperkinetic syndrome of childhood)、 小儿注意缺陷障碍 、 轻微脑功能障碍综合征 (minimal brain dysfunction,MBD)、 注意力缺陷多动症 (ADHD),或 脑功能轻微失调综合征 , 是一...

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注意缺陷障碍

注意缺陷障碍 (attention deficiency disorder,A.D.D.)又称 儿童多动症 (hyperkinetic syndrome of childhood)、 小儿注意缺陷障碍 、 轻微脑功能障碍综合征 (minimal brain dysfunction,MBD)、 注意力缺陷多动症 (ADHD),或 脑功能轻微失调综合征 , 是一...

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注意缺陷障碍

注意缺陷障碍 (attention deficiency disorder,A.D.D.)又称 儿童多动症 (hyperkinetic syndrome of childhood)、 小儿注意缺陷障碍 、 轻微脑功能障碍综合征 (minimal brain dysfunction,MBD)、 注意力缺陷多动症 (ADHD),或 脑功能轻微失调综合征 , 是一...

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注意缺陷障碍

注意缺陷障碍 (attention deficiency disorder,A.D.D.)又称 儿童多动症 (hyperkinetic syndrome of childhood)、 小儿注意缺陷障碍 、 轻微脑功能障碍综合征 (minimal brain dysfunction,MBD)、 注意力缺陷多动症 (ADHD),或 脑功能轻微失调综合征 , 是一...

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注意缺陷障碍

注意缺陷障碍 (attention deficiency disorder,A.D.D.)又称 儿童多动症 (hyperkinetic syndrome of childhood)、 小儿注意缺陷障碍 、 轻微脑功能障碍综合征 (minimal brain dysfunction,MBD)、 注意力缺陷多动症 (ADHD),或 脑功能轻微失调综合征 , 是一...

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