...项阳性，但须具备下列条件：两次以上阳性，或1次阳性，但操作正规有阴性对照、结果可靠，即时重复仍阳性者；有溶血的其他直接或间接证据，有肯定的 血红蛋白尿 出现；能除外其他溶血特别是 遗传性球形红细胞增多症 、 自身免疫性溶血性贫血 、 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症和 阵发性冷性血红蛋白尿 症等。 2.再障-PNH综合征诊断标准 凡再障转化为P...
这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ，可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ，即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ，病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色，同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
(一)发病原因 病毒、支原体、螺旋体感染。 (二)发病机制 现已确定本症的溶血是由血中一种7S IgG冷抗体(Donath-Landsteiner抗体，称D-L抗体)所致。当温度降至20℃以下时，冷抗体即结合于红细胞上并激活补体。当温度升高至37℃时，抗体虽脱落，但补体激活的顺序完成，即发生溶血。D-L抗体是一种溶血素，但也有些凝集作用。
西医治疗 尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过敏及 蛋白尿 的发作。 1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/（kg·d）治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后，可给小剂量0.3～0.5mg/（kg·d）维持。维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用，每天肌注100mg或口服100mg/次，3...
（一） 血红蛋白尿 （hemoglobinutia）的检查 正常 人血 浆中含有50mg/L游离血红蛋白，尿中无游离HB，当有血管内溶血，血中游离HB急剧上升超过肝珠蛋白的结合能力（正常情况下最大结合力为1.5g/L血浆）即可排入中，可通过尿游离HB的试验（ 尿隐血 试验）检出。 [方法学评价] 过HB尿检测采用的原理是与便隐血检查相同的化学法，如邻甲苯胺法...
HbF的抗碱性及抗酸性都较正常血红蛋白(HbA)为强，因此，血片经酸洗脱后，含HbF的红细胞因抗酸而不被脱色，能被伊红染成红色。含HbA或只含及少量HbF的红细胞则被酸洗脱，仅留下红细胞膜的空影。
HbF的抗碱性及抗酸性都较正常血红蛋白(HbA)为强，因此，血片经酸洗脱后，含HbF的红细胞因抗酸而不被脱色，能被伊红染成红色。含HbA或只含及少量HbF的红细胞则被酸洗脱，仅留下红细胞膜的空影。
常见并发症： 1.感染 PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发 血红蛋白尿 发作。在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。 2. 血栓形成 不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。我国、泰国、日本的报道都不超过10%。国内病例的特点是...
血红蛋白由四种珠蛋白肽链组成，它们分别是α、β、δ和γ肽链，由它们不同的组合组成各种血红蛋白。除α肽链的基因位于16号染色体外，其余β、δ、γ肽链的基因连锁在11号染色体。血红蛋白异常导致的分子病就是珠蛋白结构基因的DNA分子结构异常所致。 ⒈点突变 DNA分子的碱基转换或颠换造成单个碱基替代，导致三联体遗传密码改变，使得相应表达翻译的肽链中氨基酸发生改变而...
...IG-A)基因突变，而同一患者的正常细胞则无此突变，进一步说明两者来源不同;⑤少数从PNH转变为 急性白血病 的 白血病 细胞可具有PNH膜蛋白缺失的特征，说明白血病来自原有的PNH克隆。鉴于同一PNH患者的异常细胞缺失膜蛋白的程度可有不同，还有一些患者的PIG-A基因突变类型可不只1种，因此推测有的PNH可能有1个以上异常克隆。PNH患者的红细胞、中性粒细...
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