(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制与免疫反应有关,血中可测得循环免疫复合物(CIC)、血管壁可测得免疫球蛋 白及 补体的沉积。虽然CIC是引起 肉芽肿 性 血管炎 的主要机制,但细胞免疫也可引起。肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应,但CIC本身可激发肉芽肿的形成,由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的,也可以不止1种。...
诊断 Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小 血管炎 ,活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外 肉芽肿 ,并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合,Churg-Strauss综合征即可确诊。
非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA),它是一种较常见的坏...
【概述】 由原发性小 血管炎 (主要见于显微镜下多动脉炎和 韦格内肉芽肿 )所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病,多数病 人血 清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmicautoantibodies,ANCA)阳性。 【诊断】 一、病史及症状 多见于中老年,好发秋冬季节,多数病人有 感冒 target=_b...
...数因子均非直接致病者,仅链球菌的m蛋白、结核分枝杆菌、乙型 肝炎 表现抗原被证明有直接致病意义。这三种抗原总是有一种抗原与其相应的抗体在同样血管中的同一种方式共同出现。当蛋白质抗原进入血液循环,产生特异性抗体,特别是igg或igm,抗原抗体在血流中或在组织间隙中形成免疫复合物,这种复合物沉积在血管壁及周围组织中,激活被体c3产生毒素,引起肥大细胞释放组织胺,...
[诊断依据] 1.反复出现以双下肢为主分布的可触及性 紫癜 ; 2.伴有 腹痛 、关节痛或 血尿 、 蛋白尿 等; 3.血小板计数与凝血时间正常,血沈快; 4.嗜酸细胞直接计数增高; 5.病理检查提示细动脉的白细胞碎裂性 血管炎 ; 6.免疫学检查iga特异性升高。
... 白细胞增多 ,偶见嗜酸细胞升高。 (三)急性期血沉快,C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。 (四)多数ANCA阳性,是确诊原发性小 血管炎 的重要依据;ANCA可反映病变的活动性或复发,复发前约4周即可出现ANCA阳性。 (五)Ccr常不同程度下降,血尿素氮、肌酐升高。 (六)胸部X线多表现 肺泡出血 、小叶性 肺炎 或局限性成腔性坏死性肺炎; CT...
...s综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。 2.非眼部表现 过敏性血管炎 以肺部受累为主,通常也是首发表现。常有 哮喘 或特应性肺病,或两者均有。多有 肺炎 和支气管炎病史。在哮喘平均8年之后,当出现全身症状如 发热 、不适和体重下降时,预示着皮肤、周围神经、心脏、胃肠道和肾脏等多系统...
复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色 丘疹 、 出血性丘疹 、 血管性水肿 、 风团 性斑块、黏膜炎、牙龈炎、 全秃 等。偶有 环状红斑 、 水肿 性损害及水疱的皮肤 血管炎 。
BLAG的确诊有赖于肺活检,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的 肉芽肿 , 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与 淋巴增生 性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很...
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