高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管重吸收氨基酸障碍，使大量氨基酸从...
氨基酸 是一类具有特殊重要意义的 化合物 。因为它们中许多是与 生命活动 密切相关的 蛋白质 的基本组成单位，是人体必不可少的物质，有些则直接用作药物。 α-氨基酸是蛋白质的基本组成单位。蛋白质在酸、碱或酶的作用下，能逐步水解成比较简单的 分子 ，最终产物是各种不同的α-氨基酸。水解过程可表示如下： 蛋白质→月示→胨→ 多肽 → 二肽 →α-氨基酸 由蛋白质...
丙氨酸-葡萄糖循环 丙氨酸循环 （ 英语： Alanine cycle ）与 科里循环 十分相似，在低氧环境下， 肌肉 产生 乳酸 的同时也会产生 丙氨酸 。丙氨酸穿梭回 肝脏 ，在那里被用于生成 葡萄糖 。 肌肉组织 中的 氨基酸 经转氨基作用将氨基转给 丙酮酸 生成丙氨酸，经 血液 运输到肝脏，在肝脏中丙氨酸通过联合 脱氨基 作用生成丙酮酸和游离氨，可经...
L-胱氨酸 是在1810年由Wollaston从 膀胱结石 中发现的。1832年，Berzelius将其命名为 胱氨酸 ，它是一种含硫 氨基酸 ，在 蛋白质 中有少量存在，多含于头发、指爪等的 角蛋白 中。 L-CYSTINE 分子式(Formula)： C6H12N2O4S2 分子量 (Molecular Weight)： 240.29 CAS No.： ...
刀豆氨酸 canavanine 从 刀豆 （Canavalia ensiformis）分离的 氨基酸 在 精氨酸酶 作用下可分解为副刀豆氨酸〔canaline，NH2OCH2CH2CH（NH2）COOH〕和 尿素 ，另外在转 脒基 酶的作用下则生成高 丝氨酸 〔CH2（OH）CH2CH（NH2）COOH〕和 羟基胍 〔NH2C（=NH）NHOH〕。
...必要的辅助检查多可做出及时,正确诊断,少数病例早期未能及时诊断,直至后期出现 脓胸 ,甚至在胸穿或 胸腔 引流液中发现食物方做出诊断. β-氨基酸尿的原因 (一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中 氨基酸 排泄 量增加，这种 疾病 的发生是 常染色体隐性遗传病 所致膜载体改变的后果。正常时 肾小球 滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎...
脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。
非必需氨基酸 并不是说人体不需要这些 氨基酸 ，而是说人体可以自身合成或由其它氨基酸转化而得到，不一定非从食物直接摄取不可。 这类氨基酸包括 谷氨酸 、 丙氨酸 、 甘氨酸 、 天门冬氨酸 、 胱氨酸 、 脯氨酸 、 丝氨酸 和 酪氨酸 等。有些非必需氨基酸如胱氨酸和酪氨酸如果供给充裕还可以节省必需氨基酸中 蛋氨酸 和 苯丙氨酸 的需要量。 参看 必需氨基酸
高氨基酸 尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病 ,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些 维生素 ，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使 血浆 氨基酸水平接近正常，也无法改善临床 症状 。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管 重吸收...
简介 苯甘氨酸 及其 衍生物 是一种重要的 医药中间体 ，常用于合成氨 苄青霉素 、 头孢氨苄 、 头孢拉定 等β-内酰胺类 抗生素 ，也用于合成 多肽 激素 和多种农药。 理化性质 苯甘氨酸（phenylglycine、α-aminobenzeneacetic acid或2-amino－2-phenylacetic）又名 苯基甘氨酸 、α- 氨基苯乙酸 或...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。