原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至坏疸，脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛，肺、脑、肾也可发生栓塞。 本病...
血小板减少性紫癜 症是指 血液 中 血小板计数 低于正常值（100×10 9 /升，10万/立方毫米），并伴因 血小板减少 而引起的 皮肤 紫癜 和/或 粘膜出血 症状 。临床上常根据血小板减少的原因，分为 原发性血小板减少性紫癜 症（指原因尚未阐明）和 继发性血小板减少性紫癜 症（指原因已明确）两大类。 原发性 者又根据起病缓急、病程长短和 血小板 数的多...
血小板减少性紫癜 是 出血 性 疾病 中比较常见的一种。 临床表现 以 皮肤 的 瘀点 及 瘀斑 ，粘膜及 内脏出血 为特征。本病按发病原因明确与否分为 原发性 和 继发性 两种，本篇主要讨论 原发性血小板减少性紫癜 。 ［发病原因］ 本病确切的发病原因尚未完全阐明，可能是多种因素综合形成，现分述如下： 1． 免疫 因素。 血小板减少 的直接原因是 血小板 ...
...可有消化道、颅 内出血 及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。病程较长，部分不然科反复发作迁延数年，自行缓解者少见。 三、急性和慢性 特发性血小板减少性紫癜 的差异 急性型 ITP ：起病前 1 - 2 周常有病毒感染史。起病急骤，可伴 发热 、 畏寒 、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑，密集色红，以四肢及易于碰撞部位多见，...
通常是由于身体所形成的抗体(有防护症，通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病，在短时间内输血太多(如在动大手术期间)，或发生 异常出血 和凝血，都可能造成血小板减少。
...、法国吉卜赛人以及南部印第安人中有较多的携带者。本病是由于αⅡb（GPⅡb;CD41）和/或β3（GPⅢα；CD61）质或量的异常所致。由于血小板在生理性诱导剂作用下产生聚集时，以及血小板α颗粒摄取纤维蛋白原时，均需要GPⅡb/Ⅲa受体的参与，因此，GPⅡb和（或）GPⅢa的异常导致本病血小板黏附及聚集等试验异常。现已在分子水平发现多种分子缺陷包括发生在aⅡ...
原发血小板减少性紫癜(简称ITP)是一种与自身免疫有关疾病。临床上分急性和慢性两型,前者多见于儿童,后者多见于成年女性。临床表现主要为皮肤和粘膜的自发性紫癜或出血。急性型在发病前1-3周内常有上呼吸道或病毒(如麻疹、风疹、水痘等)感染史，起病急骤,多有畏寒、发热、突然发生广泛的皮肤粘膜出血，表现为大量瘀点、瘀斑、甚至血肿；紫癜通常先出现于四肢：粘膜出血多见于...
诊断 进一步研究揭示α颗粒蛋白合成正常，但储存障碍；本病同时还兼有传导缺陷。病人有轻度的血小板数降低，出血时间延长和 出血倾向 ，血小板对凝血酶介导的聚集和释放反应异常，但对胶原和ADP诱导的聚集反应不变。瑞氏染色血片上的灰色血小板常可提示诊断，确诊多依赖电镜观察结果。 鉴别 1.巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病，外周血中血小板可减少伴有形态巨大的...
(一)治疗 本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。 1.局部出血可用压迫止血。 2.出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。 3.炔诺酮( 妇康片 )和避孕丸可以有效地控制月经，近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为...
血小板减少症 可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重 血小板减少 ,都可引起典型的出血：多发性 瘀斑 ,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血( 鼻出血 ,胃肠道和泌尿生殖道和 阴道出血 );和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统 内出血 可危及生命....
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