(一)发病原因 本病的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘,导致新生儿 血小板减少症 。患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有 血小板减少性紫癜 ,在患病期间新生儿的发病率更高些,也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现 血小板减少 。与本病有关的抗原常见的为PLA1,其他如PLF2a、BaK9。 (二)发病机制 胎儿血小板上有来自父亲的特异性抗原,如PLA,而母亲没...
原发性血小板增多症 (primary thrombocythemia)少见,是 骨髓增生 性 疾病 中以 巨核细胞 系过度 增生 为主的疾病。 血小板 数量明显增多,功能异常。多发生于中年人,主要表现为反复 出血 和 血栓形成 。 骨髓 内巨核细胞系显着增生。脾、肝及 淋巴结 内可见髓样 化生 灶,其中的 细胞 以巨核细胞系为主。部分病例可转化为 真性红细胞...
诊断 根据出生时或出生不久即有 血管瘤 的存在,并伴有 血小板减少 、慢性 弥漫性血管内凝血 的化验改变,易于诊断;但有时血管瘤发生在内脏,如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽视,如果血中纤维蛋白降解物(FDP)增多更有助于诊断。 鉴别 本病主要与 弥散性血管内凝血 (DIC)相鉴别。DIC病情进展快,多有严重感染、 休克 、重要脏器功能衰竭和微血管病性溶血等表现。
1、血象 出血不重者多无红、白细胞的改变,偶见异常淋巴细胞,提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后,红细胞及血红蛋白常减少,白细胞增高,网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是 血小板减少 至100×109l以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板<50×109l时可见自发出血,<20×109l时出血明显,<10×109l时出血严重...
与 原发性血小板增多症 的鉴别见表1。一些脾切除术后血小板计数长期显著升高的病例与原发性 血小板增多 症的鉴别有时很困难。
...漫性病变,使血管内溶血促进 血栓形成 。 (二)发病机制 1.病理生理 vWF是正常止血过程中必需的成分,在高剪切力血流状态时内皮细胞表面、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间就会相互作用,导致血小板与内皮细胞黏附。vWF缺乏或分子结构异常会导致一种较常见的遗传性 出血性疾病 —— 血管性血友病 (vWD)。另一方面,vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤,可...
...于诱发或加重病情。 3.急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其 恐惧 紧张 心理。 4.避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血。 5.血小板计 数低 于20×109/L时,要密切观察病情变化,防止各种 创伤 与 颅内出血 。 6.饮食宜清淡,富于营养,易于消化。 呕血 、 便血 者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣 花...
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni,NAT)是先天性 血小板减少 性 紫癜 的一个类型,表现为出生时无症状,血小板正常,出生后数小时全身散在紫癜,血小板减少严重者出现 颅内出血 。
(一)治疗 治疗应针对原发病。原发病得到有效治疗后血小板常恢复正常。肾上腺素和肌肉运动引起的 血小板增多 是暂时的,15min内可达基础水平的150%,30min左右恢复到原基础水平。手术前 血小板减少 韵病例外科手术后2~6天内血小板计数可达正常,以后可升高到正常的2.5倍,10~16天后慢慢恢复正常。脾切除术后1周内血小板计数可上升到1000×109/L...
(一)发病原因 继发性 血小板增多 可见于许多疾病或生理情况,可归类如下:恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病);慢性炎症(结缔组织疾病、结核病、 肝硬化 、 慢性胰腺炎 、 慢性肺炎 、动脉炎);急性炎症感染;急性失血; 缺铁性贫血 ; 溶血性贫血 ;手术(脾切除及其他外科手术);药物反应(长春新碱、肾上腺素、白介素-1β);运动反应; 血小板减少 后恢复(反跳)...
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