...(一)发病原因 本病病因尚未完全阐明。 (二)发病机制 1.急性型 多数患者在发病前1～3周，有病毒感染史，如风疹、麻疹、水痘、疱疹、腮腺炎或上呼吸道感染等。感染与血小板减少之间的关系尚未完全阐明，目前多认为病毒感染后机体产生相应抗体，并...
...通常发病年龄为10岁以内患儿，男性多于女性。 症状与体征：表现为可触及的肿块，但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部，由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨，使内生软骨骨化不能正常进行，骨骺板不能正常生长，因而肢体可以出现短缩，弯曲畸形。如...
...神经纤维损伤，包括轴突、髓鞘和神经内膜，但神经束膜完整。因为神经内膜内瘢痕组织形成，一些再生纤维不能跨过瘢痕远端，所以不能完全再生。功能恢复的程度主要与神经内膜内瘢痕与束膜内运动、感觉纤维分布有关。 ④Ⅳ度神经损伤，即神经束损伤断裂，包括轴突...
...与喉钝挫伤相似，但有主次。 1.咳嗽及咯血 由于黏膜或软骨环撕裂，血液流入气管，引起刺激性咳嗽。损伤较重者，阵发性咳出带泡沫的血痰。有时口腔及咽部看不见血液，但支气管镜检查在气管内可以见到血液。 2.皮下气肿 为一重要体征。气肿可以是局限...
...小儿再生障碍性的诊断标准为：[1]全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。(如2系减少，其中必须有血小板减少)。[2]一般无脾肿大。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的疾病，如夜间阵发性血红蛋白尿、mds、...
...1、血象 出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109l以下，...
...发生缺损时，不能通过原来组织再生修复，而是由肉芽组织填补，以后形成瘢痕，故也称瘢痕修复，过去常称为不完全再生。在多数情况下，由于有多种组织发生损伤，故上述两种修复过程常同时存在。本章以创伤愈合为例作进一步说明。...
...安全。可较长时间维持用药，也可与泼尼松(强的松)合用。但也有引起血小板减少，甚至再生障碍性贫血的报道，应定期追查血象。 (4)环孢素A(CsA)：环孢素A是一种作用较强的免疫抑制剂，可能通过干扰T淋巴细胞释放的白介素-2(IL-2)的功能，...
...患者出生时即出现侏儒外观，其特征是软骨发育不良、多指、外胚层组织发育不良，影响头发、牙齿、指甲的生长，以及出现先天性心脏病。 1.软骨发育不良 表现为上、下肢长骨缩短，远侧节段比近侧节段严重，故膝与肘以下的长骨更短。对躯干的影响不大，故...
...出血倾向严重，除有皮肤紫癜瘀斑外，儿童常见鼻黏膜大量出血，须做临时鼻腔填塞止血，或因龋齿、换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。此外，又易并发内脏出血，如便血和血尿，尤其是颅内出血危及生命，常需输注大量血小板方有可能控制。严重感染和颅内出血多为致死...
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