...蛋白S是一种维生素K依赖的抗凝因子,由肝脏内皮细胞和巨核细胞合成。蛋白S的抗凝作用主要是以辅助活化蛋白S来实现。 PS活性 65%~140% 自由PS浓度 70%~140% 总PS浓度 70%~140% 可疑因子Ⅴ莱顿 正常蛋白S活化率≤...
...、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。 又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白...
...糖原是由多个葡萄糖组成的带分枝的大分子多糖(图4-14),分子量一般在106-107道尔顿,可高达108道尔顿,是体内糖的贮存形式,分子中葡萄糖主要以α-1,4-糖苷键相连形成直链,其中部分以α-1,6-糖苷键相连构成枝链,糖原主要贮存在...
...发病机制的认识,略予介绍。 1.原发性 由于单株浆细胞增生和恶性转化,以致重轻链合成的比例失衡,产生过多的轻链,大部分为λ型轻链,超过了巨噬细胞的分解代谢能力,聚合形成淀粉样蛋白纤维。骨髓瘤相关性淀粉样蛋白的发生机制,基本与此相同。 2....
...,可能是轻链的片段或全部,或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的多发性骨髓瘤还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链,可能经过吞噬细胞溶酶体的不完全消化,尔后与黏多糖结合以不溶性淀粉样蛋白沉积于细胞外而引发本病。原发性...
...4.1 碳水化物的分类、结构和性质4.1.1 碳水化物的分类碳水化物分单糖、双糖、低聚糖、多糖四类。糖的结合物有糖脂、糖蛋白、蛋白多糖三类。(1)单糖不能水 解成更简单的糖的碳水化物叫单糖。单糖有3到7个碳原子,依碳原子数的多少,依次称为...
...结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良及出现功能异常,Abraham等(1982)提出,主动脉弹性蛋白有异常,桥粒蛋白和异桥粒蛋白减少,而赖氨酰残基相应增加,是该病的主要改变,病人尿中羟脯氨酸排泄量有增高,血中黏蛋白和黏多糖也增高。 (...
...美国科研人员最近获得了与有关的毒蛋白的首批图象,发现这种蛋白能以配对的方式组合在一起,并有可能以此方式导致人类患病。 毒蛋白是人类蛋白的一种,科学家一直认为它通常是单独存在的分子。但美国克利夫兰医学中心和凯斯西保留地大学医学院的研究人员在...
...任何一类简单的蛋白(如肌球蛋白、麻仁球蛋白、γ-球蛋白),它们的特性表现在纯水中或常在半饱和的硫酸铵或硫酸钠溶液中几乎完全不溶,而溶于稀盐溶液,它们受热凝聚,广泛地存在于动植物组织(如血浆或血清)中 globulin 国语辞典 一種血漿...
...钩端螺旋体病是由各种致病性螺旋体引起的人畜共患的自然疫源性疾病。致病性钩端螺旋体的群和血清型众多,其群特异性的化学组成为类脂多糖复合物,型特异性的化学组成为蛋白多糖复合物,不同型钩端螺旋体的多糖组成有所差异,患者体内可产生相应抗体,检查...
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