（一）发病原因 1.主动脉病变 原发性AEF多发生于腹主动脉，常因 动脉粥样硬化 性的 腹主动脉瘤 （肾下型）扩张侵蚀直接穿破入肠道。比较罕见的原因是真菌性的、 梅毒 性的或者外伤性的 动脉瘤 发生破裂所致。另外原发性主动脉炎、动脉的恶性肿瘤或转移性肿瘤亦为主动脉肠道瘘主要原因。 2.胃肠道病变 如肠系膜结核、沙门菌（Salmonella）、梅毒和真菌病等并...
临床上要鉴别各种类型的 先天性主动脉弓畸形 ，其中包括梗阻性先天性主动脉弓畸形如主动脉缩窄和主动脉弓中断，非梗阻性先天性主动脉弓畸形如双主动脉弓和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉等，也可包括分流性先天性主动脉弓畸形如 动脉导管未闭 。 1、主动脉缩窄 主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动...
三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先 心病0.5%～1.0%。 肺血偏少而心影增大，主动脉和肺动脉影偏小，心影似球囊。
本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。对于进行手术的病人，本病的手术死亡率仍较高。病变累及升主动脉的病例，手术死亡率为20～40%，病变仅限于降主动脉者，手术死亡率为25～60%。术后5年生存率约为50%，术后10年、20年生存率降至30%和5%。
先天性主动脉弓畸形 畸形 指 主动脉弓 及其分支 发育异常 ，引致 气管 及/或 食管受压 迫。Hommel于1737年描述了 双主动脉弓 。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、 食管 的 临床表现 。Gross于1945年施行 外科手术 治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗...
主动脉夹层 动脉瘤 病情异常凶险，发生夹层动脉瘤后24小时生存率仅40％，1星期生存率为25％，3个月生存率仅10％。病变累及升主动脉者预后更差，1个月生存率仅8％，而病变仅累及胸降主动脉者则1个月生存率可达75％。 高血压 加速主动脉壁剥离过程，加剧疼痛并促使病人因夹层破裂引致血心包、 血胸 或纵隔积血而早期死亡，对病情起不良作用。 因此拟诊为主动脉夹层动...
临床表现 1.症状 男性多见，单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见，大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。 (1)左心室代偿期：轻、中度主动脉瓣狭窄，可多年无症状。尸解发现约5%主动脉瓣狭窄患者可无明显自觉症状而突然 猝死 。 (2)左心室失代偿期：严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有 心绞痛 、 晕厥 和 心力衰竭 。 ①心绞痛：主动脉瓣狭窄出现心绞痛，常提示瓣口面积...
先天性主动脉瓣狭窄 (congenital aortic stenosis，CAS)，约占 先天性心脏病 发病率 的第6位，是 胚胎 期 主动脉瓣 互相融合呈多种 畸形 ，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。 小儿先天性主动脉瓣狭窄的病因 (一)发病原因 成人 主动脉瓣狭窄 多为 风湿 性或 动脉硬化 性，...
主动脉夹层 形成的原因很多， 动脉硬化 、 高血压 、动脉中层 囊性坏死 、马凡氏综合症、主动脉缩窄、 大动脉炎 、外伤及 梅毒 等。除外伤之外，其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变。
主动脉瓣 窦 动脉瘤破裂 又名Valsalva窦动脉瘤破裂，是一种少见的 先天性心脏病 。据报道 发病率 在东方国家高于西方国家，我国发病率占先天性 心脏病 的1～2％。Hope于1839年首先描述本病。1958年?McGoon， Kirklin等报道在 体外循环 下施行修补术获得成功。在 胚胎发育 过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层 弹性纤维 ...
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