...是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病，发病率为1/600万，主要的病变是基因缺失或基因表达障碍，Rh血型抗原可完全缺乏，也可部分缺乏。临床主要表现为轻中度贫血，血红蛋白间于80～130g/L，网织红细胞常间于6%～12%，MCV和...
...颗粒细胞肌母细胞瘤 恶性颗粒细胞瘤较罕见，常发生于皮肤或皮下组织，少数也见于膀胱和喉部。通常发生于成人，男与女之比为1∶3。有两种类型，一类表现为临床恶性、组织学良性；另一类表现为临床和组织学均为恶性。常发生溃疡。前较公认的恶性标准是：1...
...脑血管畸形（cerebrovascular malformation）主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤，在小儿时期，二者是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage）的最常见原因。...
...蝶骨和鞍区附近的肿瘤可引起视力障碍、视野缺损以及动眼神经、展神经和三叉神经受损症状。发生于颅中窝底的巨细胞瘤可引起反复感染及听力下降。...
...嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺嗜铬细胞能过度分泌儿茶酚胺，引起显著高血压及其他症状的肿瘤。大约20％的嗜铬细胞瘤患者，嗜铬细胞生长于肾上腺之外。生长在肾上腺内的嗜铬细胞瘤只有5％是恶性肿瘤，约30％的肾上腺外嗜铬细胞瘤都是恶性的。其发病率近...
...贫血的病人都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿。如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑。出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。...
....葡萄膜炎 如果小的色素颗粒在房水中浮游会被误认为是白细胞，而被误诊为葡萄膜炎。要做出正确的判断，必需注意到PDS的典型体征并且缺乏葡萄膜炎的其他症状，如结膜充血、KP和虹膜后粘连。PDS病人中虹膜后表面色素丢失尽管吞噬细胞可以向前进入虹膜...
...体型肥胖，并有家族性高脂血症和早期动脉硬化家族史者应提高警惕。其他可能诱发脑血管病的疾病还包括如动脉粥样硬化性疾病，如红细胞增多症、白血病、贫血 贫血、凝血状态的巨球蛋白血症，以及高血压脑病时。血红蛋白过高者发生缺血性脑血管病的机会比...
...呈正细胞正色素性贫血。球形红细胞明显增多是其主要特征。网织红细胞增高，但危象时减低。白细胞正常或稍增高，中性粒细胞可增多，可见核左移。 (2)骨髓象呈幼红细胞增生象。可见小球形成熟红细胞增多，红细胞大小不均。扫描电镜检查可见红细胞大小不等...
...骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤主要由多核巨细胞和较小的梭形或圆形的间质细胞组成，巨细胞很大，含核较多，有时可从几十到百余个，梭形或圆形间质细胞的形态。分布和排列是确定巨细胞性质的主要依据，一般将此瘤分为三级，一级属于良性，二级属于潜在恶性，三级...
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