先天性代谢障碍常导致多系统受累。临床上有些以 神经系统 表现为主，有些则以神经系统外的表现为突出：如 肝豆状核变性 （Wilson病）患者中，有的主要表现为 肝功能 障碍，神经系统 症状 轻微；而另一些患者则有突出的神经系统症状，表现为舞蹈征、手足徐动或 痴呆 。又如 苯丙酮尿症 （phenylketonuria）患者， 代谢障碍 遍及全身各组织，但临床上神...
临床上对脂质代谢紊乱的认识与血浆脂质及脂蛋白、载脂蛋白的测定方法的发展密不可分。50年代只能测定血浆胆固醇的含量以确诊高胆固醇血症。到60年代初期血浆甘油三酯测定方法的应用，使研究者把 高脂血症 分为三种：高胆固醇血症、高甘油三酯血症、高胆固醇血症合并高甘油三酯血症。60年代纸上电泳技术得到改进，提高了对血浆脂蛋白的分辨力和检出率。可将血浆脂蛋白分为α-脂蛋...
脑血管脑代谢等用药 分类 分类“脑血管脑代谢等用药”的页面 此分类包含下列4个页面，共有4个页面。 依 依达拉奉 奥 奥拉西坦 康 康脑灵片 盐 盐酸吡硫醇
机体的 代谢 包括 合成代谢 及 分解代谢 两个过程，前者是由简单的成份合成大分子物质，以维持组织结构和功能。后者是由大分子物质分解成小分子物质，主要提供机体所需要的能量。主要的 代谢物 质为碳水化合物，脂肪与 蛋白质 ，这三者的代谢过程不能截然分开。 代谢 疾病 是物质代谢过程的紊乱，多为酶或 蛋白 异常所致，受改变的人体酶约百余种，几乎影响全身各组织、器...
【概述】 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现各不相同。 【诊断】 粘多糖沉积症的酶缺陷 名称代号酶缺陷酶学测定样品生化改变遗传特性 hurler，scheie综合征mpsⅠ...
镁在含量上是机体内第四位的阳离子，仅次于钙、钠、钾；在细胞内，镁的含量仅次于钾而占第二位。 镁 代谢 紊乱主要是指 细胞 外液中镁浓度的变化，包括 低镁血症 （hypomagnesemia）和 高镁血症 （hypermagnesemia）。 参看 镁代谢紊乱
肥胖症患者与正常人相比，体内脂肪代谢有何不同 与正常人相比，肥胖症患者体内血浆脂质(包括三酰甘油、胆固醇、游离脂肪酸等)含量明显升高，说明肥胖症患者体内存在着不同程度上的脂质代谢紊乱情况。因此有人说，治疗肥胖症的过程，实质上就是纠正患者体内脂质代谢紊乱的过程。
脂蛋白 是 血液 中 脂质 的运输形式，并与 细胞膜 受体 结合被摄入细胞内进行 代谢 。 一、 乳糜微粒 CM是饮食高脂肪食物后，由肠 壁细胞 合成的富含 TG 的巨大脂蛋白，80-100nm。血中半寿期为10~15分钟，食后12小时，正常人血中几乎无CM。它在肠 上皮细胞 合成，并分泌入 淋巴管 。CM含有ApoAⅠ，AⅡ，AⅣ和B 48 。 ApoB ...
...到临床研究，从作用机理到临床疗效观察，从单组分、单味中药到中药复方制剂，近年来，随着研究广度和深度的不断拓展，我国研究人员发现，中药在治疗骨代谢疾病特别是骨质疏松症等方面具有独特的疗效。 哈尔滨医科大学附属第二医院刘高峰、兰恭赞等研究人员近日在《中国骨质疏松杂志》上撰文指出，随着中药对骨代谢影响研究的日趋增多和深入，中药在有效、低毒方面显示出特殊的优势，为骨...
神经系统代谢性疾病 (metabolic diseases of nervous system)，全身代谢病在 神经系统 的表现。分为先天性及后天性两类。其中后天获得性的 代谢障碍 ，与营养紊乱有关或起源于全身性疾病而与 心血管 、肺、肝、肾或 内分泌 等器官疾病有直接或间接的联系。 先天性代谢缺陷 、特别是酶缺陷所导致的疾病，又称为 神经系统遗传代谢病 。...
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